轮值病例期

卢滔

医院

病史摘要

患者,女性,70岁,教师退休;

双下肢间歇性跛行5年,右第5脚趾破溃半年;

现病史

5年前,患者无明显诱因下出现双下肢间歇性跛行,行走约1km后出现小腿酸胀乏力,需驻足休息后缓解,再次行走后出现相同症状,无发热,无四肢麻木,无四肢活动障碍,无下肢皮肤色素沉着,无下肢皮肤破溃发黑,患者病初未重视,于年2月24日至3月8日在我院血管外科住院,3月1日行“右下肢动脉造影+球囊扩张术”,术后好转出院,长期口服“利伐沙班”治疗。半年前,患者无明显诱因下出现右第5脚趾外侧破溃,表面渗液,周围皮肤发红,伴触痛,无发热,无畏寒、寒战,无腹胀、腹痛,无下肢肿胀,医院就诊(具体不详)未见好转,今日转至我院血管外科住院治疗;

既往史

有“间质性肺炎”病史,长期口服“百令胶囊、白芍总苷胶囊、美卓乐”治疗;

有“高血压”病史,口服“欣然”降压治疗;

有“甲减”病史,口服“优甲乐”治疗。

入院查体

体温36.5℃,脉搏80次/分,呼吸19次/分,血压/66mmHg,神志清,精神可,颈软,浅表未及肿大淋巴结,皮肤巩膜无黄染,呼吸平稳,双肺呼吸音偏低,未闻及明显干湿性啰音,心律齐,未闻及明显病理性杂音,腹软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未及,双侧股动脉搏动可及,双下肢肤色正常,皮温偏低,右足趾肤温低,右足第5趾外侧见约3x3mm破溃,周边发红、肿胀,左足背动脉搏动微弱可及,右足背动脉搏动未及,双侧胫后动脉搏动未及。

提问

第一步:请问大家考虑诊断是什么?

请发表意见!

1

深圳市龙岗区妇幼保健所放射科卜学勇主任

老年女性,右足皮肤破溃半年。既往高血压病、甲减病史;双下肢跛行、右下肢动脉球囊扩张手术史。无呼吸呼吸系统症状与体征。血常规正常,IgG增高,ANA、抗着丝点抗体阳性,CA-、CA-增高。下肢动脉CTA示大、中动脉“斑块”、狭窄。胸部CT:支气管血管束稍增粗,右上叶前段见少量支气管轻度扩张,右上叶前段胸膜下区见近似楔形实变影,后段见形态不规则结节状实变,边缘较毛糙,表面凹凸不平,其肺门侧见薄壁含气囊肿,可见血管贴边,左上叶疑似小片状密度增高影;4R、5组淋巴结稍肿大;双肺外周隐约见小叶间隔增厚。增强扫描,右上叶结节及纵隔淋巴结似有轻度强化。

本病例几个疑点:

1、CTA所示主动脉、下肢动脉“斑块”,是动脉粥样硬化所致斑块?还是动脉炎导致的血管壁增厚、内膜损伤形成的血栓?

2、ANA、抗着丝点抗体阳性,能否诊断系统性硬化症或CREST综合征?临床上并无皮肤增厚、皮疹、毛细血管扩张、雷诺现象、食道功能障碍等系统性硬化症特点,似乎诊断SSc证据不足;而且SSc导致的血管损伤一般是小、微动脉,即使大动脉受累,也一般因为其滋养动脉受损所致,该患者的血管损害能否用SSc解释?有无其他CTD的可能性?血管壁增厚、管腔狭窄与CTD是否有关?

3、胸部CT,间质轻度受累,支气管扩张,肺实变伴气囊,无明显恶性特征,无呼吸系统症状与体征,半年多无明显变化,血常规正常,没有肾脏受累证据,能否考虑系统性疾病累及肺部?影像上是否支持淋巴增殖性疾病?良性增生(LIP、结节状淋巴增生、滤泡性支气管炎等)?恶性增生(淋巴瘤)?原发或继发性淀粉样变性?CA-、CA-增高,但肺部病变半年多无变化,转移瘤之类暂不考虑。

2

医院结核科马志明主任分析

患者老年女性,双下肢间歇性跛行5年,右第5脚趾破溃半年。双下肢肤色正常,皮温偏低,右足趾肤温低,右足第5趾外侧见约3x3mm破溃,周边发红、肿胀,左足背动脉搏动微弱可及,右足背动脉搏动未及,双侧胫后动脉搏动未及。抗核抗体系列ANA、抗着丝点抗体阳性。腹主动脉、两侧髂总动脉等双下肢多处动脉管腔可见混合性斑块及管腔不规则狭窄。胸CT示右上肺后段囊肿及其周围的不规则结节影,边界尚清,呈分叶状,增强后呈不均匀强化。.双肺支气管血管束增粗,胸膜下可见部分小叶间隔增厚。患者双下肢间歇性跛行,腹主动脉、两侧髂总动脉等双下肢多处动脉管腔斑块狭窄见狭窄。双肺支气管血管束增粗以及间质受累,病情复杂。在这方面知识欠缺,对我来说,是疑难病例。双下肢间歇性跛行见于三类:神经源性间歇性跛行、脊髓源性间歇性跛行、血管源性间歇性跛行。后者主要是由于下肢中小血管病变导致下肢末梢缺血,本例患者可能属于血管源性间歇性跛行。诊断与鉴别诊断:1.系统性硬化症(SSc)是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的全身性自身免疫性疾病。本例ANA、抗着丝点抗体阳性提示SSc可能性。SSc早期可出现血管损伤,最典型的临床表现是雷诺现象,多为SSc的首发症状。本例双下肢间断性跛行是否年与雷诺现象相关?肺部的间质受累是否为SSc-ILD?有待进一步相关检查确诊来证实。2.闭塞性动脉硬化(arteriosclerosisobliterans)?是一常见的老年性动脉系统疾病,其病理过程缓慢而隐匿,临床表现以缺血性肢痛、间歇性跛行为特征。其病因和危险因素与其他部位的动脉硬化的危险因素相似,年老、高血压、血脂异常和糖尿病为主要病因。本例下肢动脉血管成像显示腹主动脉、两侧髂总动脉等双下肢多处动脉管腔可见混合性斑块及管腔不规则狭窄,提示本病可能,但本病是否有肺部受累?不太了解。3.广泛性大动脉炎?可通过外周血管造影确诊,发病年龄多小于40岁。造影提示主动脉及一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞,病变常为局灶或节段性,且不是由动脉粥样硬化、纤维肌性发育不良或其他原因引起。本例病变动脉可见斑块,不太符合。4、右上肺结节影性质待定?右上肺后段不规则结节,边界尚清,似有分叶,密度不均,增强后有不均匀强化。结核?曲霉结节?肺隐球菌病?肺腺癌待排。完善相关检查,进一步确诊。

3

商丘市一院放射科王兴龙主任分析

患者影像学表现,年11月,右肺上叶结节较年4月为新发病灶。余右上肺气囊,两肺间质性肺炎较年4月相仿。临床方面,右下肢间歇性破行,右5趾破溃。ANA,抗着丝点抗体阳性。考虑符合系统性硬化症。现在问题在右肺上叶新发结节与系统性硬化症有没有关系,是一元论,还是二元论。1.慢性肉芽肿结节,2.肺癌待排。3.右肺上叶气囊边缘是否有小壁结节,需要排除淀粉样变。

答案揭晓

医院感染科

卢滔

病理

第二步:年11月18日转入我科,进一步检查痰找抗酸杆菌阴性,结核感染T免疫检测阳性(43.2),结核抗体阴性,是否抗结核治疗?

诊疗经过

1.年11月18日转入我科后,经科室讨论,结合患者胸部CT表现,不支持肺结核诊断,进一步联系病理科,再次仔细阅读病理检查及特殊染色,并行隐球菌荚膜抗原检测、结核感染T细胞免疫检测等,最终病理科补充报告,隐球菌荚膜抗原测定(胶体金法):阳性,明确诊断“肺隐球菌病”。2.进一步行腰椎穿刺脑脊液检测排除隐球菌中枢神经系统感染。3.治疗:氟康唑mgqd。4.随访:年1月23日复查胸部CT病灶较前有所缩小。

病例点评

点评专家:医院卢滔

病例临床特点

患者为老年女性,隐匿起病,全程无发热、咳嗽、咳痰等呼吸道症状。2.患者有间质性肺炎病史,长期口服免疫抑制剂治疗。3.入院后初期在血管外科相关血化验检查结果未见明显异常。4.转入我科后进一步检查痰找抗酸杆菌阴性,结核抗体阴性,结核感染T细胞检测阳性,隐球菌荚膜抗原定性检测阳性。(当时本科尚未常规开展GeneXpert)5.病理补充:肉芽肿性炎伴坏死,抗酸染色阴性,PAS及六胺银染色阳性。

主要的影像表现

平扫CT:两肺散在多发斑片状、条片状及网格状密度增高影,边界不清。右肺上叶结节状实变,可见分叶,部分边界不清。右上肺并可见一肺气囊。纵膈未见肿大淋巴结。

增强CT:主要是右上肺结节状实变呈轻度不均匀强化。

治疗后复查CT:病灶较前吸收。

最后诊断

1.进一步行腰椎穿刺脑脊液检测排除隐球菌中枢神经系统感染。2.治疗:氟康唑mgqd。3.随访:年1月23日复查胸部CT病灶较前有所缩小。

1.感谢路希维院长搭建的全国性公益平台—胸科之窗为我提供学习的机会。

2.课件点评中部分CT影像来源于胸科之窗专家余辉山教授的《肺隐球菌病CT荟萃》,在此特表示感谢。

3.本人亲历该患者的诊疗过程,最初由于患者家属未重视我的意见,导致疾病诊治过程的曲折。

4.感谢各位老师的积极参与和支持!

5.感谢平台工作人员的精心编辑和整理!

6.水平有限,希望各位老师批评指正。

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