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拉赫玛尼诺夫第三钢琴协奏曲（拉三）被称为“世界上最难演奏的作品”，演奏一次“拉三”在体力上的付出等于“铲十吨煤”。拉赫玛尼诺夫身材高大，拥有一双巨大的手，左手能轻易按到跨十二度的琴键，故此并非所有人能演奏他的作品。

图片来源于百度

马凡氏综合征实际上，拉赫玛尼诺夫是一名马凡氏综合症(MarfanSyndrome)患者，许多名人都患有这种疾病。例如，天才小提琴家帕格尼尼、美国总统林肯、排球女将海曼等。

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马凡氏综合征是一种显性遗传性疾病，患者的主动脉管壁厚度比正常人薄得多，能承受的压力也比较小。随着血流冲击血管不断扩张，导致了主动脉瘤；也可能主动脉内膜被冲破，导致主动脉夹层。

主动脉夹层示意图（图片来源于网络）

主动脉夹层发病后若不治疗，前48h死亡率高达50%，1周内死亡率超过70%。主动脉夹层的血管弹性及韧性非常差，用“豆腐渣”来形容毫不为过。脆弱的动脉壁就像一枚定时诈弹埋在体内，随时可能破裂大出血，休克死亡。一旦发病，非常凶险，是导致马凡氏综合征患者猝死的主要原因。

年正月初三2月14日

情人节当天，我院收治了一名特殊患儿。小女孩今年11岁，高高大大，身高cm。因心衰、呼吸困难、腹痛呕吐就诊，医院，均被拒收，辗转医院，在她心底，这是她最后的希望。

入院后，孩子第一句话就说：“医院要我了”！原来，小女孩是一名马凡氏综合征患者。9年前在外院进行一次大血管手术，此后未进行二次手术。此次病情再发，是更为复杂的主动脉夹层合并多脏器功能衰竭，情况异常凶险，手术治疗是患儿生存的唯一希望！

年正月初七2月18日

面对患者对生的渴望、面对家属的信任，我院心外科团队没有退却。在我院陶凉院长的带领下进行了术前讨论。目前患儿主动脉已扩张了4倍，贴近胸骨，极有可能会出现开胸即主动脉破裂、大出血的状况。大家反复讨论、模拟手术过程，对可能出现的风险进行评估，制定详尽的术中应急预案，确保手术顺利进行。

术前讨论

经过充分的术前准备后，心外科金晶主任为患儿进了手术。金晶主任技术娴熟，技艺精湛，手术开胸十分顺利，并进一步为患儿进行了主动脉根部置换术+半弓置换术+二尖瓣置换术+三尖瓣置换术。

手术中的金晶主任

术后经过体外循环的辅助，患者情况稳定，考虑有心肌水肿，决定采用延迟关胸和血滤减轻心脏负担！年正月初九2月20日

患儿转入重症监护室，接受最为严密和精确的治疗，这仅仅是患儿康复的开始。考虑到心脏水肿，采用血滤减轻心脏负担，将身体水分排出。

2月20日，患儿水肿减轻病情好转，进行了关胸术。在重症监护室及心外科医护人员的精心照护下，患儿先后度过了心肺功能差、感染等重重危险，目前康复顺利。

心外科张刚成主任介绍，对于马凡氏综合征患者而言，早期诊断及治疗尤为重要。患者要与医生建立长期联系，长期的随访可及时发现患者潜在的致命的风险，以便及时根据病情制定合理的治疗措施，最大程度的延长患者生命及改善生活质量！

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