讲课内容来源：ISUOG会议讲者：AlfredAbuhamadEasternVirginiaMedicalSchool本期翻译：王倩倩医生

*

本周，我们将一起学习来自ISUOG的演讲，内容是基于三血管-气管切面（3VT）的心脏主要畸形的检查方法。讲者是来自东弗吉尼亚医学院的AlfredAbuhamad。

3VT切面在主要CHD检查中有什么样的价值呢？

如图所示，在3VT切面如果你发现主动脉很细，这时彩色多普勒便非常有用。因为如果彩色多普勒显示主动脉内为前向血流，很可能是主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄。

这是主动脉缩窄的病例。如你看到的，主动脉比肺动脉窄得多，并且能看到主动脉内以前向血流为主，有部分逆灌。

如果看到主动脉内为反向血流，那需要考虑的疾病有严重的主动脉缩窄、严重的主动脉瓣狭窄，或者是左心发育不良综合征，这是一个重要的线索。

这是一个左心发育不良综合征的病例。我们可以看到扩张的肺动脉，以及主动脉内来自主动脉峡部的逆向血流。

这是一个主动脉缩窄的病例，二维图像上可以看到主动脉非常细，彩色多普勒显示狭窄的主动脉峡部内为正向血流。

这是一个左心发育不良综合征的病例，主动脉弓非常细，几乎看不清二维结构，彩色多普勒显示血流从导管弓逆流回主动脉峡部。

这是另外一个左心发育不良综合征的病例。

那主动脉弓离断在3VT切面是什么表现呢？你会看到主动脉弓和峡部与降主动脉间连续中断。还可以在二维和彩色图像上看到扩张的肺动脉。诊断主动脉弓离断的另外一个重要线索是，气管的位置非常靠近导管弓。

如示意图中，在三血管气管切面，你看到肺动脉很细。这时，彩色多普勒很有帮助。左上角这个病例，狭窄的肺动脉内为前向血流，提示轻型法洛氏四联症的轻度肺动脉狭窄，肺动脉比较细，还有主动脉内主要为前向血流。

如果在狭窄的肺动脉内血流为反向，应该要考虑到重型法洛氏四联症。左下角这个病例，在非常细的肺动脉内出现反向血流。

右上角这个病例为伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁，可以看到肺动脉二维结构几乎显示不清，还有明显扩张的主动脉；或者是严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，如右下角这个病例所示，可以看到主动脉峡部血流为正向，而肺动脉的血流为反向。

这是一个轻型法洛氏四联症的病例，肺动脉内为前向血流。这里有一个重要线索，一条很细的肺动脉看上去像是主动脉的分支一样，这是一个非常重要的特征，可以帮助你诊断是否存在肺动脉狭窄。

这是一个肺动脉闭锁的病例，二维显示肺动脉非常细，彩色多多普勒显示肺动脉内为逆向血流。

当可疑法洛氏四联症时，以下的评估步骤非常重要。首先要寻找骑跨的主动脉，寻找肺动脉。如果肺动脉起自右室，内径偏小或中等，这时彩色多普勒便非常有用，血流是正向还是逆向，主动脉弓是右位还是左位，动脉导管是否存在。

如果肺动脉起自右室，但管腔很细，很可能是肺动脉闭锁合并室间隔缺损。在这里，你要在胸部冠状切面上寻找主肺侧枝动脉，它们起自主动脉。

如果肺动脉起自右室，很粗大，应该想到肺动脉瓣缺如综合征。

如果在3VT切面看到一条粗大的血管，应该要想到共同动脉干。这些都是在3VT切面水平评估心脏畸形的要点。

如果在3VT切面发现一根扩张的血管是主动脉，那么要考虑到主动脉瓣狭窄并狭窄后扩张，狭窄处可见花彩血流。

如果你发现一根扩张的血管是肺动脉，同样的，要想到是肺动脉瓣狭窄并狭窄后扩张。

如果在3VT切面发现肺动脉及分支明显扩张，这是肺动脉瓣缺如综合征。

如果在3VT切面看到两条血管呢？上腔静脉旁的大血管内径是正常的，正如图中所示的孕早期的病例，最可能的诊断是大动脉转位。看上去像英文字母I，因此称为“I”征，在国内被称为“卜字征”，上面是主动脉，下面是肺动脉，旁边是上腔静脉。这是另一个TGA的病例，二维图像上在3VT切面可以看到一条血管，这是主动脉。

如果在3VT切面看到这条血管很粗大，要想到共同动脉干的可能性。这条血管发出了肺动脉的分支,可以看到很多花彩湍流，有可能是反流，这在共同动脉干中很常见。以上这些是在3VT切面中评估两条血管的要点。

接下来，我们来看看血管走行异常。

第一幅图是正常情况下血管走行的方向，导管弓和主动脉弓都位于左侧。第二幅图中两者都位于右侧，则为右位主动脉弓和右位导管弓。第三幅图，右位主动脉弓和左位导管弓形成环绕气管的U形环。第四幅图所示为双主动脉弓，形状类似W，在气管周围形成一个血管环，对相邻结构造成压迫，需要在出生后进行手术治疗。

这是一个右位导管弓和右位主动脉弓的例子。

这是一个右位主动脉弓形成U型环的例子。

当诊断右位主动脉弓或者主动脉弓离断时，观察胸腺是很重要的。第一个病例，我们会看到发育不良的胸腺。第二个病例，是右侧主动脉弓合并胸腺缺如。第三个病例，结合家族史和既往病史，这个病例是先天性胸腺发育不全综合症的胎儿，我们能看到胸腺缺如，但是他的心脏是正常的。

如图所示，主动脉在气管周围环绕，形成W形状的主动脉弓，稍微倾斜一点角度这个环形会看地更清楚。

当在妊娠中期怀疑右位主动脉弓时，这一点很重要，而且需要在孕晚期复查以明确。如果是主动脉弓发育不良，孕中期可以看到，但孕晚期更清楚。

那么如果在3VT切面看到4条血管呢？

如果在3VT切面看到四条血管，应该考虑到永存左上腔静脉，或者是完全性肺静脉异位引流的垂直静脉。这时，彩色多普勒是必不可少的。永存左上腔与上腔静脉的血流方向相同，都汇入心脏。而垂直静脉会将血液向上引流，最终汇入上腔静脉。因此，垂直静脉与上腔静脉的血流是相反的。

那么完全性肺静脉异位引流还有其他哪些特点可以帮助我们做出诊断呢？通常我们会看到降主动脉和左房后壁之间的距离会增宽。降主动脉和左房之间存在共同腔，收集所有肺静脉血液。我们还要观察肺静脉的频谱，如果存在梗阻，频谱会发生异常改变。

完全性肺静脉异位引流还有其他特征，它们与生理变化相关。因为所有血液都从肺静脉流向右心，所以左、右心室之间存在差异，右心是增大的，主动脉峡部也比较细。正如我在心上型肺静脉异位引流中提到的，左头臂静脉会增宽。而心下型肺静脉异位引流时，下腔静脉会增宽。因此，这些都是非常重要的生理特征，可以协助我们诊断肺静脉异位引流。

最后，希望我在有限的时间内成功地向大家展示了3VT切面在CHD评估中的重要性。不仅针对常见的共干畸形，还针对左心或右心发育不良以及大量相关畸形。希望这些信息可以帮助大家在日常工作中对CHD作出诊断。感谢您的

转载请注明:http://www.tojkg.com//mjccyy/887508.html