病理解剖

　　升主动脉弹力纤维组织先天性缺陷而致升主动脉扩张。主动脉与升主动脉在胚胎分化过程中分化不均匀而致升主动脉粗而主动脉细。25—30%可合并升主动脉瓣关闭不全。马凡氏综合症，结缔组织有改变也可发生升主动脉扩张。