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临床上，妊娠妇女出现主动脉夹层（AD）该如何处理？来自瑞典UppsalaUniversity血管外科的CarlotaF.Prendes与我们分享他的见解[1]。

妊娠与主动脉夹层的关系

妊娠期与非妊娠期妇女相比，每百万人中AD发生率分别为14.5例vs.1.24例[2]。这种十倍以上的增长可以用一系列的变化来解释，包括循环系统（血容量、心输出量和心率的增加）和激素调节（雌激素和孕酮水平的增加）。这些变化使主动脉管壁结构发生改变，导致主动脉直径和顺应性的增加，这在妊娠晚期和产后达到峰值。大约50％的妊娠相关AD发生在妊娠晚期，33％发生在产后。孕妇中，A型与B型AD比例为3：1，而在一般人群中是2：1[3，4]。怀孕期间的AD，与高达30％的产妇死亡率和50％的胎儿死亡率相关。虽然在发达的医疗保健系统中，产妇死亡率很低，但灾难性的心血管事件，尤其是致命的夹层，是产妇死亡的重要原因之一，有时发生在无主动脉疾病史的患者中[5]。妊娠妇女AD风险因素

无论是在产前还是产后三到六个月，妊娠本身就是AD和主动脉破裂的危险因素。最重要的危险因素是遗传性结缔组织疾病（CTD）的存在，与无CTD妇女相比绝对风险增加，每百万妇女中分别为例vs.4.9例[5]。主动脉瘤、主动脉夹层、先天性心脏病家族史，或既往心脏手术史也会增加AD风险，都应该评估。最后，既往有高血压和子痫前期／子痫也与妊娠期AD风险增加有关，子痫前期合并由此产生的高血压是围产期主动脉夹层最常见的原因。

主动脉病变或AD高危患者孕前咨询

所有患有遗传性综合征、家族性主动脉疾病或二叶式主动脉瓣疾病的妇女，应由三级妇幼保健中心的多学科团队提供孕前咨询[2,6,7]。应强调这措施的重要性，因为现有的文献表明，患有CTD和主动脉疾病的孕妇只有50％真正接受了产前咨询[6]。

如果这些妇女还未进行基因检测，应强制这些可能有家族性大动脉病变的患者在孕前咨询时进行基因检测。这些患者应进行初次心超和全主动脉MRI检查。影像学检查后，可以给出针对性建议，选择预防性手术、随访监测还是不建议妊娠。根据潜在的综合征、病史和主动脉扩张情况（包括产后6个月）制定妊娠期重复影像随访计划。妊娠期间必须严格控制血压。ACEI和ARB存在致畸性，应停止使用。CTD患者的严格血压控制，常使用β受体阻滞剂。然而，对于这些患者，常规使用β受体阻滞剂仍存在争议。ESC工作组推荐妊娠合并马凡氏综合症的患者使用β受体阻滞剂，推荐水平低（Ⅱa，C），考虑到其对预防主动脉根部扩张和AD效果都未被证实[2,7]。此外，最近的一项研究发现，β受体阻滞剂与低出生体重之间存在明确关联[8]。所以，使用β受体阻滞剂时，建议监测孕期胎儿生长情况。

预防性手术＆不建议妊娠

马凡综合征和Loeys-Dietz：升主动脉＞45mm（如果有相关夹层或死亡家族史，则＞40mm）的女性不建议妊娠；二叶式主动脉瓣：升主动脉＞50mm的女性不建议妊娠；特纳综合征：对于主动脉直径指数＞25mm/m2的女性不建议妊娠。[7]如果这一亚群的妇女想要妊娠，应该孕前咨询中根据个体情况讨论是否进行预防性手术[6]。

血管Ehlers-Danlos综合征（vEDS）或有主动脉夹层病史的妇女，由于危险性很高，不建议妊娠；在监测期间，主动脉直径逐渐增大且迅速增大的妇女，胎儿在子宫内时就应行预防性手术。如果胎儿能够存活，就应该在主动脉手术后进行剖宫产[7]。

高危患者分娩控制分娩的主要目的是减少心血管压力，管理将以主动脉直径为导向。升主动脉直径40～45mm：阴道分娩第二阶段加速，并配合局部麻醉（如果可能）以预防血压峰值；升主动脉直径＞45mm：剖宫产；vEDS或AD史：剖宫产。

妊娠合并急性AD治疗策略

当怀疑在妊娠晚期出现急性主动脉夹层时，应立即用CTA或MRI无延迟诊断。由于妊娠期夹层常涉及升主动脉，这一领域的大多数文献都是基于A型AD修复。如果妊娠＜28周，应优先考虑产妇的生存；其他所有情况下，应考虑产妇和胎儿的生存。最近的一项研究发现，采用“分娩优先策略”的产妇死亡率为14.3％，胎儿死亡率为0％；“同期分娩＋主动脉修复”的产妇死亡率为16.7％，胎儿死亡率为33％；“主动脉修复优先策略”的产妇死亡率为16.7％，胎儿死亡率为66.7％[9]。推荐优先分娩，二期主动脉修复，作为急性A型AD的首选策略；而B型AD首选非手术管理[2,7,9]。值得注意的是，妊娠期和产后B型AD患者主动脉破裂风险也可能增加。因此，保守治疗的患者应密切随访。上述研究纳入25例妊娠期合并急性主动脉夹层患者；虽然考虑到这种情况的罕见性，但该研究得出的结论应谨慎对待。

参考文献

[1]CarlotaF.Prendesa,ChristinaChristersson,KevinMani.PregnancyandAorticDissection.

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