原发性升主动脉高压综合症(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病，因其病因不明，而区别于继发性升主动脉高压。常见的初始症状如下：呼吸困难(60%)，疲乏(73%)，胸痛(47%)，眩晕(41%)，水肿(37%)，晕厥(36%)，心悸(33%)。 1987年美国做了多中心的广泛调查，对原发性升主动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步，但该病的预后仍然不好，多在症状出现后数年内死亡。虽然1891年Romberg首次报道一例不能解释的升主动脉高压。但直到1950年心导管检查术问世后“原发性升主动脉高压”才得以诊断。那么，此病该如何预防呢?

　　预后：

　　升主动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说，原发性升主动脉高压的预后较差从确诊时起生存时间不到3年。然而也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道而目前用内皮素拮抗药经验太少，无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰除非行移植术

　　预防：

　　1、积极预防慢性阻塞性肺部疾病是预防升主动脉高压的关键要消除不良的生活习惯，如戒烟、改善生活环境的空气质量防治呼吸系统的疾病积极参加体育锻炼增强身体素质提高防御疾病的能力

　　2、对慢性肺部疾病要积极预防和及时治疗，防止转为慢性迁延性疾病。