夺命“三明治”-“主动脉夹层”是一种非常凶险的疾病，发病急、死亡率高，但却鲜为人知。希望通过此短片，促使大众能对“主动脉夹层”有全面、正确的认知和警惕。

主动脉夹层——心血管疾病中的“第一恶魔杀手”、“不定时炸弹”。

顾名思义，这种疾病异常凶险，半数以上的患者可在急性期出现猝死。笔者跟随导师梅举教授从事心血管病研究近10载，也曾亲眼目睹过主动脉夹层患者猝死的悲剧，最年轻者只有28岁。这种悲剧对一个家庭的打击几乎是致命性的，遗憾！无奈！为了避免这种“无奈之憾”和“沧桑之悟”，我们一起再来重新认识一下“主动脉夹层”的真面目。

主动脉夹层指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态。

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常见病因

(1)高血压和动脉硬化：主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%-80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。

(2)结缔组织病：马方综合征、Ehlers-Danlos综合征(皮肤弹性过度综合征)、Erdheim中层坏死或Behcet病等。

(3)先天性心血管病：如先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化。

(4)损伤：严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。

(5)其他：妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎等。

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分型

（1）Debakey分型

根据破口位置及夹层累及范围，分为三型。

DebakeyI型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围超越主动脉弓，直至腹主动脉，此型最为常见

DebakeyII型：内膜破口位于升主动脉，扩展范围局限于升主动脉或主动脉弓；

DebakeyIII型：内膜破口位于降主动脉峡部，扩展范围累及降主动脉或／和腹主动脉。

（2）Stanford分型

A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。Stanforda型相当于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型约占病例数的66%。

B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。相当于DeBakeyⅢ型。B型约占33%。

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临床表现

1.疼痛

大多数患者突发胸背部疼痛，A型多见在前胸和肩胛间区，B型多在背部、腹部。疼痛剧烈难以忍受，起病后即达高峰，呈刀割或撕裂样。少数起病缓慢者疼痛可不显著。

2.高血压

大部分患者可伴有高血压。患者因剧痛而呈休克貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低甚至增高。

3.心血管症状

夹层血肿累及主动脉瓣瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全，可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音，脉压增宽，急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。脉压改变，一般见于颈、肱或股动脉，一侧脉搏减弱或消失，反主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。可有心包摩擦音，胸腔积液。

4.脏器和肢体缺血表现

夹层累及内脏动脉、肢体动脉及脊髓供血时可出现相应脏器组织缺血表现，肾脏缺血、下肢缺血或截瘫等神经症状。

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常用检查方法

1.心电图：无特异改变。病变累及冠状动脉时，可出现心肌急性缺血甚至急性心肌梗死改变，但1/3的患者心电图可正常。

2.胸片检查：胸片见上纵隔或主动脉弓影增大，主动脉外形不规则，有局部隆起。

3.超声心动图：诊断升主动脉夹层很有价值，且能识别心包积血、主动脉瓣关闭不全和胸腔积血等并发症。

4.CT检查：通过增强CT（CTA）扫描可显示真、假腔和其大小，以及内脏动脉位置，同时还可了解假腔内血栓情况。

5.磁共振成像（MRI）：是检测主动脉夹层分离最为清楚的显像方法。被认为是诊断本病的“金标准”。

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治疗方法

对任何可疑或诊断为本病患者，应即住院进入监护病室（ICU）治疗。治疗分为非手术治疗及手术治疗。

5.1非手术治疗

（1）镇痛：疼痛严重可给予吗啡类药物止痛，并镇静、制动，密切注意神经系统、肢体脉搏、心音等变化，检测生命体征、心电图、尿量等，采用鼻导管吸氧，避免输入过多液体以免升高血压及引起肺水肿等并发症。

（2）控制血压和降低心率：联合应用β受体阻断剂和血管扩张剂，以降低血管阻力、血管壁张力和心室收缩力，减低左室dp/dt，控制血压于～毫米汞柱。心率在60～75次/分之间以防止病变的扩展。

（3）通气、补充血容量：严重血流动力学不稳定患者应立刻插管通气，给予补充血容量。

5.2手术治疗

外科手术是切除内膜撕裂口，防止夹层破裂所致大出血，重建因内膜片或假腔造成的血管阻塞区域的血流。

（1）A型主动脉夹层：为防止急性A型夹层破裂或恶化，应尽早手术治疗，慢性期患者经观察病情变化，也需手术。A型夹层需在体外循环下进行，手术的关键是找到内膜破口位置，明确夹层远端流出道情况，根据病变不同，采用不同手术方式（升主动脉置换、Bentall手术、Sun式手术等）。近几年已有学者尝试腔内治疗A型主动脉夹层。

（2）B型主动脉夹层：血管腔内技术及支架材料不断发展，B型主动脉夹层更多的使用覆膜支架隔绝，其优点创伤小、出血少、恢复快，死亡率低，尤其适用于高龄及全身情况差无法耐受传统手术者，已成为复杂性B型主动脉夹层的标准治疗术式，也适用于部分累及主动脉弓或内脏动脉的夹层病例，与传统开放手术相比降低了围手术期并发症发生率。

文章来源：医院、心肺健康园

作者：姜兆磊，上海交通大医院心胸外科

由CCMTV心内科综合整理

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