世界各国的游客抵达台湾，第一站要去的是台北故宫，而第二站必然去的就是诚品书店。诚品书店独特的风格和理念，以“书店”为经营主线，将商场和餐饮作为支撑，倡导“诚品生活”的方式，已经成为台湾的文化地标和地域象征，每年约有1.2亿人次造访诚品。可以说，一座诚品书店就是一座独一无二的文化场馆。

▼24小时开店的诚品书店（台湾敦南店）

当家人吴清友先生是精明的商人，却有着诗人的灵魂。他不把盈利作为书店经营的最高目标，这样的理念让诚品书店在传统书店逐渐被网络冲击、代替的今天，维持着亚洲最大书店的地位。在吴清友看来：“没有商业，诚品是活不下去的；没有文化和创意，诚品是不想活的。”

但是，有谁能体会诚品璀璨背后的磨砺？作为一名马凡氏综合征、先天性心脏扩大症患者，吴清友先生人生多舛却精彩斑斓。他鼓励年轻人要打开书本，与不同的人生对话，而吴先生本身就是一本值得细细品味的人生长篇。

疾病磨折

----------------------

吴先生身高.5公分，但两手展开的长度却为公分，足足比身高多了25公分(普通人两个数据几乎相同)，足见其马凡氏综合征的症状极为明显。MFS导致中层胚胎发育障碍，从而导致心脏、心血管发育畸形。

▼吴清友和女儿

在创办诚品1年多后，吴先生心脏病突然发作，经历了一场生死交关的手术。据称，早在年5月，吴清友妻子的上师卡鲁仁波切最后一次访台离去前，曾预知吴先生当年有个大劫厄，并主动告知他6月后的传法行程，叮咛吴先生随时保持密切联系。在获悉吴先生果然在当年11月发病后，卡鲁仁波切特别在手术前一日，带领近千位喇嘛在印度菩提伽叶一年一度的祈祷法会中，为吴先生祈福共修长寿法，保佑他得以重生。

25年前，开心换人工瓣膜，必须冒很大的风险。但开刀当天，吴先生竟然异常镇定，并未预先交代后事。吴先生笑言：人类的潜能中，在面临没有选择的时候，反而会产生一种信心。前后5个多小时的手术，吴先生还同意全程摄影，做为日后的医疗教学带之用。他说：当时的想法很简单，就算不成功，至少还能对别人有点用吧。

手术过程中竟真的一度心脏停止，直到打强心针、电击恢复心跳后，才送入加护病房。在加护病房中吴先生血流不止，医生当机立断主张用血小板止血，问题是，临时要找一个和吴先生血型相同的人，并非易事，这又该怎么办呢？除了亲人，所有同事、朋友全被找来了，军队还用小卡车运来一群新兵供验血。后来，居然发现吴先生的司机竟然和他血型相同（B型阴性），当司机的血输入吴先生体内，出血立刻止住了，也得以安然度过术后最危急的一夜。

这次手术，让吴先生得到新生命，也确定自己的人生方向。

然而，第一家店刚开不久，吴清友又动了一次心脏手术，同时开了诚品第二家店。

年，吴先生因心血管疾病第三次被推入手术室。最后一次手术前，医生让他做足心理准备：“有可能你的声带会受损，有可能肾脏机能被破坏，也有可能会半身不遂。”吴先生做了最坏的打算：“既然上天要我受难，那就让我多承受一点吧！”果不其然，吴先生足足昏迷了72个小时，然而他却终于醒了过来。躺在病床上，一位念哲学的同事送他一张卡片，上面写着一句让他谨记于心的话：“吴先生，可能上天是要你服一帖药，所以才要你生这一场病。”

丧子之痛

----------------------

▲台湾媒体报道

吴清友膝下有一儿一女，长子吴威廷，幼女吴旻洁。女儿学成回台之后，一直协助吴先生开展集团的运营工作，而长子吴威廷行事作风极为低调，担任集团楼管的工作，在基层默默无闻地支持父亲和妹妹的工作。

棘手的是，马凡氏综合征属于常染色体显性遗传病，长子吴威廷患有家族遗传的心脏病，从小就身体虚弱。在年5月，吴威廷突然由于心肌梗塞离世，让吴先生饱尝白发人送黑发人的悲恸。

诗人商者

----------------------

▲诗人般的气质

有一位诚品的员工说：“我不是给吴先生卖命，而是为诚品的文化卖命”。

或许是因为命运不止一次的在这位老人身上烙下深深的印记，生命与所得，吴先生对人生形成了尤为深刻而独到的认识和见解。他如诗人般的气质，对爱的诠释与传播，使得诚品独具风格、自成一派，在血雨腥风的商业社会中，独守一份品质和风华，在激烈的竞争中得以生存并发展壮大。

诚品在开始最艰难的15年中一直亏损，经历投资人撤资、纳利台风等种种考验而屹立不倒，在最艰难的时候，恰恰是因为病痛的折磨使得吴先生对得失看得很轻，对信念看得很重，不知不觉中就形成了诚品特有的企业文化。

什么是马凡氏综合征

----------------------

马凡氏综合征（Marfansyndrome，MFS）由法国医生AntoineMarfan在年首先描述。它是一组因先天性间质组织缺陷导致的临床综合征，临床表现复杂多样，可累及骨骼系统、心血管系统、视觉系统、肺及中枢神经系统等。

MFS属于先天性遗传性结缔组织病，为常染色体显性遗传，有家族史，发病率为0.04‰~0.1‰。该病约80%的患者伴有先天性心血管畸形，常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全等。

▼显微照片显示：主动脉瓣黏液变性

马凡氏综合征的症状

----------------------

1、骨骼病变

（1）身材瘦高，四肢细长；

（2）蜘蛛指/趾样改变；

（3）头颅骨病变；

（4）胸、脊椎畸形改变；

2、眼部病变

（1）双侧晶状体脱位或半脱位，全脱位者伴高度近视；

（2）视网膜剥离、虹膜震颤、白内障（发生于病变晚期）、斜视、瞳孔缩小、继发性青光眼等。

3、心血管病变　

（1）主动脉病变：主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、升主动脉瘤、主动脉夹层分离等；

（2）二尖瓣脱垂；

（3）冠状动脉受累：造成心绞痛或心肌梗死；

（4）其他先天性心血管畸形：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等；

（5）心脏增大、心律失常等：心血管病变是马凡氏综合征主要死亡原因，占本病死因70%～90%。

▼可能发生的病变

马凡氏综合征的治疗手段

----------------------

马凡氏综合征目前尚无特殊治疗方法，治疗原则为：防治心血管并发症，内科对症支持治疗，有条件时外科治疗。

一般治疗为避免剧烈运动，防治感染，同时补足大量维生素C。

（1）内科防治并发症：

防止结缔组织损害；积极防治心力衰竭和心律失常；防治眼部病变。

（2）外科手术治疗：

针对严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者，主动脉夹层分离或动脉夹层分离者，或针对眼部病变等，酌情纠正或争取早期手术。

阅读原文：吴清友自述------诚品书店靠什么熬过赔钱的15年

衡道中医

hengdaotcm