主动脉瓣二叶瓣畸形

属于先天性心脏病，通常包括2个不等大的瓣尖（由于2个瓣尖融合形成1个较大的瓣尖），中间有一个脊（通常在较大的那个瓣尖中间），易造成主动脉瓣功能异常，即瓣膜狭窄或关闭不全可兼有之

病例介绍

中青年男性，31岁，因“间断胸痛、胸闷3月”就诊于我院

现病史：患者3月余前饱餐后出现胸痛、胸闷，胸痛为心前区绞痛，呈压榨性，伴左手麻木感，无心悸、大汗，无咯血、呼吸困难，无头晕、黑朦、晕厥等不适，胸痛持续10分钟，含硝酸甘油后缓解

既往史：腰间盘突出，白癜风

个人史：吸烟史15年，20支／天；饮酒史15年，平均2两／天

家族史：父亲患有冠心病，母亲体健

入院后心电图无明显心梗表现：

超声心动图示：

各房室内径正常，左室射血分数正常，升主动脉扩张（AO内径3.33cm，升主动脉内径5.19cm）。主动脉瓣呈二叶瓣活动，支点分别位于10点及4点处，主动脉瓣增厚，回声增强，右侧瓣部分钙化，活动差，余瓣膜无异常，室壁不厚，室壁运动协调

CTA示：

冠状动脉呈右优势型，冠状动脉各支未见粥样硬化斑块及狭窄改变，升主动脉增粗

其余检查：

腹部超声：肝胆胰脾双肾未见明显占位

颈动脉超声：双侧颈动脉血流未见明显异常

锁骨下动脉超声：双侧锁骨下动脉血流未见异常

由患者症状及心脏彩超等辅助检查可明确主动脉瓣二叶瓣畸形的诊断。

?主动脉瓣正常解剖

正常的主动脉瓣由三个半月瓣组成；

半月瓣的基底部靠主动脉根部支撑，主动脉壁向外膨出形成Valsalva窦（主动脉窦），根据冠状动脉的开口分为左冠窦、右冠窦和无冠窦

升主动脉上部起始于窦管交界处，上连主动脉弓

?主动脉瓣二叶瓣畸形类型

1.左右瓣融合，形成前后两个小叶

2.右冠瓣与无冠瓣融合，形成左右两个小叶；左冠瓣与无冠瓣融合

BAV-AP:bicuspidaorticvalvewithfusionoftherightandleftcoronarycusps

A:anteriorcusp,AP:anterior-posterior,L:leftcusp,LA:leftatrium,LCA:leftcoronaryartery,P:posteriorcusp,R:rightcusp,RA:rightatrium,RCA:rightcoronaryartery,RL:fusionoftherightandleftcoronarycusps,RV:rightventricle.

?并发症

（1）主动脉瓣狭窄；

（2）主动脉瓣关闭不全；

（3）主动脉瘤和主动脉夹层

1.主动脉扩张的机制：

主动脉结构依靠相互交错的弹力纤维层和平滑肌支撑

A、正常三尖瓣人群血管平滑肌通过原纤蛋白-1与弹力纤维连接

B、二尖瓣人群缺乏原纤蛋白-1，导致血管平滑肌与弹力纤维分离、基质金属蛋白酶释放，失去了细胞外基质的整体性，使细胞凋亡，最终导致主动脉结构完整性的丧失和弹性的降低。

2.主动脉扩张分型：

1）升主动脉扩张伴主动脉根部不同程度扩张（多见于年龄大于50岁、瓣膜狭窄、左右瓣膜融合）

2）主动脉弓及升主动脉扩张，主动脉根部大多正常（右冠瓣和无冠瓣融合）

3）仅主动脉根部扩张，升主动脉，主动脉弓正常

3.不同畸形类型对血流动力学影响：

A、RL融合类型（左右冠窦融合）导致一部分血流冲击右前方的升主动脉壁，然后循右手螺旋方向流动致升主动脉扩张

B、RN融合类型（右冠窦和无冠窦融合）引起部分血流冲击后方的主动脉壁使其后方主动脉壁应力增加致主动脉弓扩张

（4）心内膜炎

?如何诊断

主要通过超声心动、CT、MRI等影像学检查确诊

超声：

Representativetransthoracic(above)andtransesophagealechocardiographicimages(below)ofthebicuspidaorticvalve.Reviewofbothsystolic(left)anddiastolicimagesishelpfulforcorrectdiagnosis

CT：

CT示主动脉根部、升主动脉、部分主动脉弓扩张

?治疗

主动脉瓣二叶瓣畸形易并发主动脉夹层等急症，尤其是患者发生剧烈胸痛时，应提高警惕。

（1）积极处理危险因素（特别是吸烟和高血压，β肾上腺素阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂和血管受体阻滞剂是降压药的首选）；

（2）手术

欧洲指南建议：存在主动脉缩窄、高血压、动脉夹层家族史及主动脉管径扩张速度2mm/年的危险因素和主动脉根部或升主动脉管径≥5.0cm的患者可行主动脉置换手术。

加拿大指南推荐的阈值范围为主动脉管径50-55mm。管径50mm且伴有主动脉合并症高危因素（如主动脉扩张速度高、合并主动脉瓣疾病、结缔组织病以及遗传病等）的患者可实行预防性手术。

END

吴永全，医院主任医师、教授、博士生导师，心内科副主任。中国生物医学工程学会心律分会委员，中华医学会北京分会心电生理和起搏学会委员，中国心律失常联盟常委，北京市心律失常联盟副主席，中国心脏联盟晕厥分会副主席，中国医疗保健国际交流促进会心律与心电分会常委。

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长按







































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