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按元芳，你怎么看？14岁，本该是在教室奋发学习，在运动场挥洒汗水，在阳光下享受青春的大好时光。
但是，小A却医院，在弥漫着消毒药水气味的病房里，或是冰冷的手术台上承受着病魔的侵袭，让本该绚烂多姿的青春黯然失色。
早在1年多前，小A无意中发现自己左颈部出现包块，隐隐有些疼痛，以为是小伤并未在意，但是1个月后他却出现头枕部疼痛，右侧颈部出现包块，摸上去还能感觉到血管的搏动。
医院行增强CT检查发现“右侧颈动脉瘤、左侧椎动脉瘤”，医院的建议下，医院进行了“右侧颈动脉覆膜支架成形术+左侧椎动脉瘤闭塞术”，手术过程和结果也很令人满意。
岂料仅仅过了4个月，患者右侧颈部出现新发的搏动性包块，再次医院进行“右侧颈总动脉夹层动脉瘤支架植入术”。6个月后患者逐渐出现腰腹部酸痛症状，影像学检查发现腹主动脉假性动脉瘤形成，第3次医院进行了“腹主动脉假性动脉瘤腔内隔绝术”。
然而就在第3次手术的4个月后，患者又出现双侧下肢酸痛、乏力、肿胀等症状，这次的检查结果发现”下腔静脉、双侧髂静脉血栓形成，双侧股动脉假性动脉瘤”形成。
反复多次在不同部位出现动脉瘤，同时还伴有静脉血栓形成，带给患者的是无尽的病痛，严重影响了患者正常的生活和学习，而带给医生的却是更深层次的思考——
带着这样的疑问，在患者第4次就院时，外科医生邀请风湿免疫科专家共同讨论进行诊治。
通过对患者既往病史、临床症状的系统回顾，以及详细地、有针对性地体格检查，在得知患儿在病程中曾有反复发作的痛性口腔溃疡，查体发现双下肢皮肤散在并趋向成片压痛性结节样红斑，手背及肘部静脉输液穿刺处皮肤局部有脓疱形成且不易愈合，结合患者血管病变的情况，风湿免疫科专家考虑患者动脉瘤反复多部位发作的真正元凶是一种风湿免疫性疾病——白塞病。
在明确病因并经与脑血管科及血管外科专家讨论之后，决定目前阶段内科治疗为主，给予糖皮质激素联合免疫抑制剂作为首选的治疗方案。
更令人欣慰的是，在治疗10个月后的影像学检查结果证实，患者不仅未出现新发动脉瘤，而且原有的动脉瘤体积减小，静脉血栓也已消失。现在的小A又恢复了往日的活力，不但能够像同龄人一样正常地生活和学习，还可以适当参与学校的体育活动，正满怀信心迎接即将到来的中考。
引起小A同学反复出现动脉瘤的白塞病究竟是怎样一种疾病？它与动脉瘤和静脉血栓之间又有着怎样的联系？
根据国内外文献显示，白塞病作为风湿免疫性疾病中的一种，年国际ChapelHill会议共识正式将其归类为变异性血管炎。血管病变作为白塞病重要的特征性病变和诊断标准之一，可造成动脉病变如动脉瘤形成和/或动脉扩张，动脉狭窄，也可能是静脉血栓形成。受累部位含全身所有大、中、小甚至毛细血管。
白塞病属“丝绸之路”病，在亚洲及土耳其发病率较高，血管病变占据10%左右。其中心脏瓣膜病变不少见，动脉瘤约占所有动脉病变的44.6%，尤以腹主动脉、升主动脉和主动脉弓较为常见，其次好发于下肢动脉和肺动脉。其中白塞病合并肺动脉瘤是最常见的致死原因之一。
临床上能够引起动脉瘤形成的风湿免疫性疾病其实远不止白塞病一种，比较常见的如大动脉炎，其作为一种好发于亚裔青年女性的大血管炎症性病变，主要病变特征是淋巴细胞、浆细胞浸润导致血管壁增厚，官腔狭窄，造成相应部位的缺血。部分患者由于炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，进而并发动脉扩张、真性/假性动脉瘤或夹层动脉瘤形成。
国外有研究报道显示，本病伴发动脉瘤的发病率约为8.7%-10%，病变血管以主动脉及其主干分支最为常见，包括主动脉弓、降主动脉、胸主动脉、腹主动脉及肾动脉，此外冠状动脉、颅内血管和肺动脉亦可受累。
又比如年龄＞50岁的欧美患者发病率较高的巨细胞动脉炎，其动脉瘤发病率由0.1%-1.89%不等，主要累及大动脉如颞动脉、主动脉及其分支。此外结节性多动脉炎、系统性红斑狼疮、川崎病、慢性主动脉周围炎、复发性多软骨炎、抗磷脂综合征等疾病也可以引起动脉血管病变以致动脉瘤形成。
免疫相关性的血管病在临床表现上不具备特异性，部分患者以动脉瘤为首发症状，也有病人主要表现在动脉或静脉血栓形成，随访中才发现其本质是免疫炎症性病变。
因此对这类疾病，如何通过症状体征及影像学病史筛查，早期识别引起动脉瘤或动脉或静脉血栓形成免疫性疾病因素，提高对此类疾病的认识，正确地诊断和治疗，从而改善患者的长期预后状况，理应得到临床医生的广泛认知和充分管理。
医院免疫相关性血管病联合门诊时间：每周四下午13：00
地点：医院门诊七楼联合门诊会诊中心
门诊专家：
风湿免疫科蔡青教授主任医师
医学影像科刘琦教授主任医生
血管外科陆清声教授主任医师
心血管外科陆方林教授主任医师
脑血管外科赵瑞副教授副主任医生
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冷静
专业
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