川崎病是一种好发于儿童的急性血管炎，大约25%未治疗的患者可发展成为冠状动脉瘤

?案例分析

青年女性，27岁；

主因“间断胸痛10年，加重2周”入院；

现病史：

患者10年前活动时出现胸骨后疼痛，休息1分钟后可缓解

半月前，活动或休息状态下间断出现胸骨后压榨性疼痛，疼痛持续数分钟至半小时，伴左右两侧肩胛区不适

既往史、家族史、个人史：无特殊

ECG（无胸痛发作时）无明显的ST-T改变及其余异常：

Holter也无明显ST-T改变：

平板运动实验阳性：

超声心动图显示：

左房室内径正常，左室射血分数正常，各瓣膜无异常，室壁不厚，室壁运动协调。

肺动脉内径正常，左侧冠状动脉起始段内径0.31cm，右侧冠状动脉起始段内径0.cm，远端显示不清

血管超声：

颈动脉超声、双侧锁骨下动脉超声、双上肢动脉超声、双下肢动脉超声及双肾动脉超声均未见明显异常。

腹部超声：肝动脉局限性扩张，最宽约1.5cm，考虑肝动脉瘤。

CTA：右侧冠状动脉中段及左前降支近段部分管腔瘤样扩张，截面大小分别约1.3*0.9cm，3.2*3.1cm，腔内可见偏心充盈缺损，余段管腔、管壁及管径未见异常。左回旋支短小，局部管腔显示不清。

冠脉造影示：

行冠脉造影检查示LM(-)，LADp95%局限性狭窄，狭窄后可见巨大瘤样扩张，LCXp%闭塞，远端可见自身桥侧支血流2级，RCAm90%局限性狭窄，狭窄后可见巨大瘤样扩张，可见RCA向LCX发出侧支血流3级，RCA向LAD发出侧支血流1级。

?发病机制

全身的血管炎

发热两周内中性粒细胞增生导致坏死性动脉炎，多为自限性，易形成动脉瘤

两周后血管内出现的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞及少量巨噬细胞，造成血管炎

自发病初期的两周至之后的数年间，血管肌纤维母细胞增生，造成血管狭窄

下图切片取自诊断为川崎病10个月后死亡的19个月儿童，右侧为冠状动脉，左侧为静脉（动脉因管腔内肌纤维母细胞增生几乎完全闭合，只留下缝隙样通道；静脉内可见血液，管壁轻微增厚

?临床表现

（1）皮疹：斑丘疹、弥散的脱屑性皮炎（红皮病）、多形性红斑

（2）双侧球结膜充血无分泌物

（3）口唇改变：嘴唇皲裂、草莓舌，口咽黏膜出现红斑

（4）手掌、足底红疹：通常伴多汗，可在亚急性期出现甲周脱屑时缓解

（5）颈部淋巴结肿大（直径大于等于1.5cm），通常非对称性

（6）冠状动脉瘤：MRI显示左室流出道切面，可见右冠状动脉动脉瘤并发非闭塞性血栓，左主干存在动脉瘤

（7）外周血管动脉瘤：MRI显示腋动脉、锁骨下动脉、髂动脉、股动脉存在动脉瘤

（8）还可累及全身多器官

肝：肝炎、黄疸

肺：间质性肺炎

消化：腹痛、呕吐、腹泻、胆囊积水

脑膜：化脓性脑膜炎、易怒

心脏：心肌炎、心包炎、瓣膜炎

尿：脓尿

胰腺：胰腺炎

淋巴结：淋巴结病

辅助检查

实验室检查：

白细胞正常或升高（升高以中性粒细胞为主）

在急性期c反应蛋白、血沉升高

血钠、白蛋白降低

肝酶上升

可出现无菌性脓尿

发热后第二周，血小板增多常见

ECG：窦率、房室传导阻滞、PR间期延长、非特异性ST-T改变、低电压（合并心肌或心包疾病时）等

还可行超声心动图、CTA、冠脉造影可见动脉瘤以明确诊断

?诊断标准

发热大于5天，至少合并有下述5点中的4点：

红斑、嘴唇干裂、草莓舌，和／或口咽黏膜出现红斑

双侧球结膜充血无分泌物

皮疹：斑丘疹、弥散的脱屑性皮炎（红皮病）、多形性红斑

在急性期手脚出现红疹和水肿，和／或非极性期出现甲周脱屑

颈部淋巴结肿大（直径大于1.5cm），通常非对称性

当以上临床表现不典型时，因进行不完全川崎病的评估：

治疗

初始治疗：

静脉注射免疫球蛋白，使用阿司匹林

辅助治疗：

高危患者联合应用糖皮质激素

合并动脉瘤者进行血栓预防，使用华法林、低分子肝素

合并血栓者抗栓治疗

对于上述病例中的患者：

转至我院心外科行冠状动脉旁路移植术，LIMA-LAD，主动脉（AO）-桡动脉（RA）-PDA，术中可见巨大的冠状动脉瘤

术后CTA示：

冠状动脉搭桥术后，起源于左侧乳内动脉连接与左前降支远端桥血管通畅，桥血管远段斑块形成，管腔轻度狭窄；起源于升主动脉连接于后降支桥血管未见明确显示

术后核素显示：

左室间隔壁及前壁运动减低；

左室部分前壁血流灌注减低伴局部缺血表现；部分侧壁血流灌注轻度减低；

负荷状态下、静息状态下左室EF值约60%；

川崎病对全身血管都有不同程度的损害，对于不明原因长期发热的儿童或者以动脉瘤为首发症状的患者，医生们应注意鉴别诊断。

吴永全，医院主任医师、教授、博士生导师，心内科副主任。中国生物医学工程学会心律分会委员，中华医学会北京分会心电生理和起搏学会委员，中国心律失常联盟常委，北京市心律失常联盟副主席，中国心脏联盟晕厥分会副主席，中国医疗保健国际交流促进会心律与心电分会常委。

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长按







































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