患者22岁，G2P1，妊娠37周因四腔心切面异常就诊，无既往病史和家族史。超声检查所见如下：

-主肺动脉干呈瘤样明显扩张，肺动脉干及其分支严重挤压胎儿肺脏导致肺脏发育不良。

-动脉导管显示不清，可能是存在发育不全

-彩色多普勒检查发现肺动脉瓣发育不良，瓣叶不发育，瓣环过小，导致重度狭窄和反流（阴阳波）

-升主动脉经室间隔缺损处起源于双侧心室，并骑跨室间隔

-大动脉位置关系正常，升主动脉略向前移位。

-右心室心肌明显肥厚，可见多发心肌深部隐窝。

我们最终诊断为法洛四联症合并肺动脉瓣缺如综合征。

患者足妊分娩，尽管新生儿随即送入重症监护病房，但一小时后因气管软化死亡。

图1-3和视频1：舒张期和收缩期图像显示心脏扩大、主动脉骑跨和心肌肥大。视频显示心脏扩大和心肌肥大、主动脉骑跨，主肺动脉瘤样扩张，肺动脉瓣环发育不良，肺动脉瓣未发育。大动脉位置关系正常。

图4、5：图像显示肺动脉（Pulm）起源于右心室（RV），肺动脉瓣环狭窄（PV），肺动脉呈瘤样扩张。

视频2、3显示主动脉骑跨，大动脉关系正常，主动脉向前移位。

图6-图11：图像显示主肺动脉干瘤样扩张和肺动脉分支。

视频4显示大动脉关系正常以及主肺动脉干扩张和肺动脉分支；视频5显示肺动脉起源于右心室，肺动脉瓣环发育不良，肺动脉干明显瘤样扩张。

图12、13和视频6：右侧旁矢状切面显示主动脉和明显扩张的肺动脉的关系，主动脉明显向前移位。

图14：彩色多普勒图像显示主动脉骑跨。

图15：脉冲多普勒图像显示肺动脉瓣既有狭窄又有反流（阴阳波）。

资料来源：超声时间，如有侵权请联系删除！

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