当前位置: 升主动脉扩张专科治疗医院 >> 升主动脉扩张饮食 >> 主动脉夹层,心脏外科最具挑战的疾病一
主动脉剥离(英语:Aorticdissection,法语:Dissectionaortique,德语:Aortendissektion),是指主动脉内膜撕裂导致血液通过内膜的破口流入主动脉壁各层之间形成夹层血肿,迫使主动脉壁各层分开。主动脉夹层是一种危险的急性病,即使及时进行积极的治疗,仍然可能快速致死。如果主动脉夹层完全撕裂,将会迅速大规模失血导致循环衰竭而立刻死亡。主动脉夹层破裂的死亡率为80%,有50%甚医院就已经死亡。因此如果主动脉夹层达到6厘米,患者必须采取紧急手术治疗。
分型
目前对主动脉夹层有几种不同的分型方法。临床上应用的比较多的是DeBakey分型和Stanford分型。
DeBakey分型
DeBakey分型以美国外科医生、主动脉夹层患者MichaelE.DeBakey命名。它分型的依据是主动脉夹层撕裂的位置和夹层扩展的情况。
主动脉夹层分型
I型——胸主动脉夹层起源于升主动脉并向远端延伸,至少累及主动脉弓;
II型——胸主动脉夹层起源并局限于升主动脉;
III型——胸主动脉夹层起源于降主动脉,很少向近端延伸,但可能会累及血管远端。其中向下未累及腹主动脉的称为称为IIIA型,累及腹主动脉的称为IIIB型。
Stanford分型
Stanford分型将主动脉夹层分为A、B两型,分型的依据是是否累及升主动脉。
A型——主动脉夹层涉及升主动脉和/或主动脉弓,降主动脉也有可能累及。内膜撕裂起源于升主动脉,主动脉弓,或者降主动脉(比较少见)。此分型相当于DeBakeyI型、DeBakeyII型和逆行DeBakeyIII型(主动脉夹层起源于降主动脉并向近端延伸,累及到升主动脉);
B型——主动脉夹层涉及降主动脉和/或延伸至腹主动脉,但不累及升主动脉和主动脉弓。此分型相当于DeBakeyIII型未逆行累及升主动脉的病例。
Stanford分型在临床实践中比较实用,其中A型夹层一般主张进行手术修复,而B型夹层以初步支持治疗为主,外科手术仅是作为并发症发生时才予使用的手段。
目前对主动脉夹层有几种不同的分型方法。临床上应用的比较多的是DeBakey分型和Stanford分型。
症状和体征
约有96%主动脉夹层患者有突然发作的剧烈撕裂性疼痛,这是为本病最突出且有特征性的症状。由于主动脉壁撕裂沿着血管壁延伸,17%的患者会感觉到迁移性疼痛。疼痛的位置和撕裂的位置密切相关。如前胸痛提示撕裂处可能在升主动脉,而后背痛和降主动脉夹层密切相关。如果出现类似胸膜炎的疼痛,可能提示升主动脉夹层出现外破口,血液进行心包腔而引起的急性心包炎。这是一种极其凶险的事件,表明可能发生急性心包填塞。主动脉夹层的疼痛症状可能会和心肌梗死(心脏病发作)的疼痛相混淆,但主动脉夹层通常并不伴有心脏衰竭的其他体征(包括心脏衰竭等)和心电图变化。此外,主动脉夹层患者通常没有出汗的体征。慢性主动脉夹层患者可能不会出现疼痛。
主动脉夹层比较少见的症状和体征包括:充血性心力衰竭(7%),晕厥(9%),脑血管意外(3-6%),缺血性周围神经病变,瘫痪,心脏骤停,猝死。如果个人有晕厥发作,有一半可能是因为主动脉夹层出现外破口血液进入心包引起心包填塞。主动脉夹层的神经系统并发症(即脑血管意外及瘫痪)是由于供应中枢神经系统的一个或多个动脉被主动脉夹层累及所致。如果主动脉夹层累及腹主动脉,3-5%的腹主动脉夹层患者会扩展到肠系膜动脉可致肠坏死急腹症,而5–8%的病例扩展到肾动脉可引起急性腰痛、血尿、急性肾衰竭或肾性高血压。
血压
虽然大部分主动脉夹层患者都有高血压病史,血压值在急性主动脉夹层的表现是相当多变的,往往是主动脉夹层远端剥离的患者血压会更高一些。主动脉夹层近端剥离的患者,36%出现高血压,而25%出现低血压体征。而在主动脉夹层远端剥离的患者中,70%出现高血压,而4%出现低血压体征。
严重低血压体征往往预示患者的预后非常不好,它通常是与心包填塞,严重的主动脉瓣关闭不全,或主动脉破裂密切相关。准确测量血压非常重要。如果头臂动脉(供应右臂)或左锁骨下动脉(供应左臂)被主动脉夹层累及,可能出现假性低血压的情况。
主动脉瓣关闭不全
有一半到三分之二的升主动脉夹层患者会出现主动脉瓣关闭不全。而在近端撕裂患者中,32%可以在听诊时听到主动脉瓣关闭不全的杂音。杂音的强度(即响度)依赖于患者血压的高低,在低血压时可能为无声。
升主动脉夹层患者出现主动脉瓣关闭不全有多种病因。一是剥离可能是主动脉瓣环扩张,主动脉瓣叶不能完全结合导致关闭不全。另一种机制是夹层可能延伸到主动脉根部并导致主动脉瓣叶分离。第三个原因是,如果出现广泛的内膜撕裂,内膜瓣可能脱垂进入左心室流出道,造成主动脉内膜套叠导致主动脉瓣叶关闭不全。
心肌梗死
有1-2%的主动脉夹层患者会发生心肌梗死(心脏病发作)。心肌梗死的病因是供应心脏的冠状动脉被病变累及。右冠状动脉比左冠状动脉更容易受到主动脉夹层累及。如果这时错误使用溶栓疗法治疗心肌梗死,死亡率将增加70%以上,这主要是由于出血进入心包腔导致心脏压塞。
胸腔积液
血液从主动脉外破口进入胸腔或主动脉周围出现炎症反应都可以导致胸腔积液。如果胸腔积液是由于主动脉夹层破裂导致的,那么胸腔积液更有可能出现在左侧胸廓。
病因
主动脉夹层和高血压以及许多结缔组织疾病密切相关,而动脉炎则很少引起主动脉夹层。主动脉夹层也可能是胸部创伤的结果。72至80%的主动脉夹层患者有高血压史。主动脉夹层在50至70岁的人中发病率最高。男性的发病率是女性的两倍。小于40岁的女性主动脉夹层患者中有一半是发生在怀孕期间(通常是在第三孕期或产后早期)。
7-14%的主动脉夹层患者可以发现存在先天性主动脉瓣二叶畸形,夹层主要发生于升主动脉段。先天性主动脉瓣二叶畸形的人发生主动脉夹层的危险和动脉瓣的狭窄程度不相关。
5-9%的主动脉夹层患者是马凡氏综合征病人,这些人更容易在年轻时发病。马凡氏综合征的患者更容易出现主动脉瘤和主动脉近端夹层。
特纳综合征可以导致主动脉根部扩张,从而增加发生主动脉夹层的风险。
胸部外伤导致主动脉夹层的发生根据病因可分为两类:一是钝性胸部创伤(常见于车祸);另一种是医源性。医源性原因包括心脏导管插入术或主动脉内球囊反搏泵引起的创伤。
主动脉夹层也可能是心脏手术的晚期后遗症。18%的急性主动脉夹层患者有开放性心脏手术史。主动脉瓣置换术治疗主动脉瓣关闭不全的个人发生主动脉夹层的风险非常高,这时因为主动脉瓣关闭不全可以导致升主动脉血流增加,从而导致升主动脉壁的扩张和脆弱。
另外,第三期梅毒患者也可能出现主动脉夹层
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