医院李剑

病例介绍

　　患者男性，28岁，主因“发现高血压7年余”入院。患者7年前查体测血压/mmHg，无不适症状，查血钾3.4mmol/L，双侧肾脏、肾上腺超声未见异常，眼底检查显示：双眼高血压眼底改变I级，未治疗，未监测血压及血钾。5年前患者复测血压/mmHg，此后不规律服用硝苯地平缓释片20mg每日一次、卡托普利50mg每日两次治疗，未监测血压。

　　1个月前患者出现左眼视物模糊，在我院门诊检查眼底示“双眼高血压视乳头病变Ⅲ期”，生化示：肌酐.8μmol/L，尿素氮6.86mmol/L，血钾3.21mmol/L，双侧肾动脉超声未见异常。头颅MRI：脑内多发缺血。肾上腺CT平扫：左侧肾上腺增生。门诊给予琥珀酸美托洛尔47.5mg每日一次、硝苯地平控释片30mg每日一次、螺内酯20mg每日一次以及培哚普利4mg每日一次治疗。2天后复测血压/mmHg，肌酐.38μmol/L，血钾3.05mmol/L。经急诊静脉给予乌拉地尔、硝酸异山梨醇酯注射液治疗后，血压降至/mmHg。口服降压药物调整为美托洛尔47.5mg每日一次、硝苯地平控释片30mg每日两次、特拉唑嗪2mg每8小时一次，测血压在~mmHg/~mmHg，为进一步诊治收入院。

　　患者自起病以来，皮肤逐渐变黑，无明显乏力、软瘫，无夜尿增多；无颜面变圆、皮肤紫纹；无发作性头痛、心悸、面色苍白或大汗。精神、食欲、睡眠可。体重变化不明显。

　　既往史：无特殊。

　　家族史：父亲有高血压病史。

　　体格检查：血压/mmHg，身高cm，体重78kg，BMI27kg/m2。甲状腺、心肺及腹部查体未见明显异常。颈动脉、锁骨下、肾动脉及股动脉区未闻及杂音。四肢肌力V级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

　　辅助检查：血钾2.36~2.58mmol/L，肌酐.1~.8μmol/L。动脉血气分析：PH7.，碳酸氢根31.8mmol/L，BE7.0。动态血压监测~mmHg/76~mmHg。ACTH-皮质醇节律正常（表1）。肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）化验及功能试验结果见表2。开博通试验结果见表3。

　　表1.ACTH-皮质醇节律

0AM

8AM

4PM

ACTH(pmol/L)

1.1

9.66

（10.12）

2.17

皮质醇（nmol/L）

85.12

.15

(.7~.5)

.21

(85.3~.6)

　　表2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）化验及功能试验结果

术前

术后

肾素活性（μg/L/h）

血管紧张素Ⅱ

(ng/L)

醛固酮（pmol/L）

肾素活性（μg/L/h）

血管紧张素Ⅱ(ng/L)

醛固酮（pmol/L）

卧位

15.9

.5

.2

2.2

40.9

.5

坐位

16.4

.1

.1

9.3

99.9

.1

　　表3.开博通试验

术前

术后

肾素

(μg/L/h）

血管紧张素Ⅱ(ng/L)

醛固酮(pmol/L)

BP

(mmHg)

肾素

(μg/L/h)

血管紧张素Ⅱ(ng/L)

醛固酮(pmol/L)

BP

(mmHg)

服药前

2.3

.7

.8

/

1.9

39.3

.5

/

服药后1h

1.6

76.9

.4

/

4.8

40.4

.9

/

服药后2h

0.8

.1

3.2

/90

4.4

34.7

.9

/95

　　甲状腺、下肢动脉、腹主动脉、肾动脉及颈动脉超声均未见明显异常。

　　腹部超声：左肾上部不均质回声包块，大小约4.1cm×3.1cm×3.9cm，边界尚清，形态欠规则，CDFI示其内可见血流信号，双肾皮质回声略增高，慢性肾实质损害不除外。脂肪肝。

　　心脏超声：左室肥厚型非梗阻性心肌病，升主动脉扩张伴主动脉瓣返流（中度），左房扩大。

　　MRI示：左侧肾脏上部见一32mm×46mm×38mm大小异常信号，呈等T1稍长T2，DWI呈稍高信号，反相位图像信号小片状减低，动态增强动脉期轻度强化，门脉期及延迟期持续强化，轮廓清，有包膜，左侧肾上腺体部增粗。

　　临床诊断：继发性高血压，肾素瘤可能性大。

　　诊疗经过：入院后先给予乌拉地尔静脉输注控制血压，逐渐过渡至口服卡托普利、琥珀酸美托洛尔、盐酸芬苄明、硝苯地平缓释片联合螺内酯降压治疗。血压控制于安全范围，血钾恢复正常后全麻下行后腹腔镜下左肾部分切除术，术中见左肾中上部肿瘤直径约5cm，并完整切除。

　　术后第2日血压曾下降至/70mmHg，此后逐渐升高，调整降压药物使血压维持在~mmHg/80~mmHg。复查肾素-血管紧张素-醛固酮水平，肾素水平明显下降，对体位变化的生理反应恢复。

　　病理诊断：左肾球旁体细胞瘤，4.5cm×3cm×3cm，肿瘤局部紧邻切缘。

　　最后诊断：左肾肾素瘤

　　3个月后，随访患者无乏力，无夜尿增多或其他不适症状。用药为酒石酸美托洛尔25mg每日两次、硝苯地平20mg每日三次。血压控制在~mmHg/80~90mmHg，偶有升高，最高达/mmHg，肌酐μmol/L，血钾未查。

讨论

　　肾素瘤是源于肾脏球旁细胞的肿瘤，分泌过量肾素并导致继发性醛固酮增多症。对于年纪较轻、顽固性高血压、低血钾的患者应考虑该病可能。通过影像学检查和内分泌功能检查可诊断。鉴别诊断包括：原发性醛固酮增多症、肾动脉狭窄、恶性高血压等。肾素瘤主要通过手术治疗。高血压是其突出表现，进展快，靶器官损害常见。实验室检查可见低血钾、高肾素、高醛固酮血症。分侧肾静脉取血结合影像学检查有助于定位。

　　临床上，对于高血压尤其是发病年龄早、严重及顽固性高血压，有低血钾疑似症状者均需筛查血钾，并进行肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能评价，完善相应的影像学检查。及时发现和准确定位，及时治疗有助于保护脏器功能。手术治疗效果好。部分患者术后仍需降压药物治疗。

　　该患者由于长期血压控制较差，尽管确诊并手术治疗切除病灶，内分泌功能测定恢复正常，但是肾脏等重要脏器的功能恢复并不理想，损伤为不可逆的可能性大，提示该类患者及时确诊具有重要意义。随访过程中需有效保护脏器功能，尽可能改善预后。

　　病例来自北京医学会内分泌协会青年委员会第一届疑难病例讨论，《国际糖尿病》授权转载

（来源：《国际糖尿病》编辑部）

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