作者:士心

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主动脉夹层(AD)是一种病情凶险的血管急症,具有发病急,进展快,病死率高等特点。典型患者常表现为突发剧烈的胸背部撕裂样疼痛,而不典型患者的临床表现则复杂多样,变化多端。并有不少人会以晕厥、肢体瘫痪等作为主要或首发症状而就诊于神经科,极易造成漏诊或误诊。本文报告一例以偏侧肢体无力为主要表现的AD的诊疗经过,并对相关文献进行了回顾分析,提醒临床医生应注意类似患者的识别与处理。

病例介绍

患者为男性,72岁。因“左侧肢体无力12小时”,以“脑梗死”收入院。其自诉于休息时突然发病,起初伴有持续约3-5分钟的一过性头晕、大汗、恶心及轻微上腹不适。此后,肢体无力虽较前好转,但仍不如平常,故而就诊。此外,无明显不适。

患者既往有高血压病史10年,未进行规律治疗。入院时查体,脉搏为54次/分,血压/59mmHg,主动脉瓣听诊区可闻及明显吹风样杂音,无其他阳性体征。头颅CT示:右侧基底节区腔隙性脑梗塞,脑白质疏松症,脑萎缩。

接诊医生初步拟诊为“短暂脑缺血发作(TIA)、腔隙性脑梗塞”,考虑其病情已较稳定,嘱先行颈动脉超声及心电图等常规检查。因为心脏听诊有明显杂音又加作了心脏超声。

随后,超声检查结果报告:颈动脉粥样硬化伴斑块形成,右侧椎动脉呈反向血流信号,考虑椎动脉窃血综合征;左侧椎动脉脉压差增大(收缩期高压)。升主动脉扩张,考虑升主动脉瘤;左心房室增大,二尖瓣见轻中度返流信号;室间隔增厚,考虑肥厚性心肌病;左室舒张功能减退。心电图报告:窦性心动过缓,左心室肥大劳累。

考虑到患者的超声结果较为复杂,接诊医生申请了主任会诊。而基于患者的症状和初步检查结果,主任认为其存在AD可能,并给出了以下理由:

①突然发病的一过性头晕、大汗、恶心等,在后循环缺血时较常见,但在以偏瘫为主的脑梗死或前循环TIA患者中较少见;

②一过性头晕、大汗、恶心合并上腹不适等,提示存在心源性脑缺血或AD的可能;

③患者有高血压病史10余年,未经规范治疗;且发病前未服用降压药,而血压偏低;

④患者存在心动过缓、主动脉瓣区明显杂音等体征。这些虽可见于多种情况,但也是AD常见的体征;

⑤超声显示升主动脉扩张、主动脉瓣见大量返流信号;右侧椎动脉呈反向血流信号,均高度提示为胸主动脉AD,且已累及了脑供血动脉。

根据主任指示,该患者立即进行了胸部CT、腹部超声、心电图及相关的血液检查。

CT检查结果显示,患者的主动脉轮廓明显扩大且不规则,主动脉壁钙化内移,心包少量积液,呈典型AD表现。复查心电图显示V1-V6导联ST段压低。彩超检查报告:肝胆胰脾、泌尿系未见明显异常;腹主动脉可见硬化斑块形成,未见扩张等夹层表现。

血液学检查显示:肌钙蛋白0.59ng/ml、肌红蛋白.53ng/ml、肌酸激酶7.57ng/ml、乳酸脱氢酶U/L、α-羟丁酸脱氢酶U/L、磷酸肌酸激酶U/L。血浆凝血酶原时间测定14.8S、血浆纤维蛋白原测定98.mg/dL。血浆D-二聚体测定18.mg/L。白细胞数8.32×10^9/L。中性粒细胞百分比88.9%↑。C-反应蛋白(CRP)12.02mg/L。

至此,确诊该患者为急性StanfordA型AD。

看到这样的诊断结果,接诊医生不仅倒吸了一口冷气。因为,假如该患者没有先行超声检查;假如其没有因为自己对主动脉瘤缺少认识而请求主任会诊,该患者很可能早已开始了抗凝、抗血小板等脑梗死或TIA的常规治疗。

该患者在确诊后要求保守治疗,医院,且一度无任何不适。但在入院约10余小时后的凌晨,其出现了1次明显上腹疼痛,且放射到后腰部,测血压左侧为/70mmHg,右侧60/40mmHg,经静滴单硝酸异山梨酯后疼痛缓解。而在入院约24小时后,患者又突发上腹及后背部剧痛,并很快出现心脏、呼吸骤停而死亡。事后回想,其这2次疼痛过程,都应该是夹层进一步撕裂、扩大所致。

值得注意的是,该患者在首次发病及第二次腹痛之后,都有较长一段时间(每次间隔约12小时),无任何不适,提示对于这样存在一过性症状的患者也不容忽视。

讨论

AD在我国的发病率近年呈上升之势,其年发病率可能已接近欧、美国家报告的(2.6-6.0)/10万人口[1]。尽管疼痛是该病最常见的主诉,但也有部分患者并无疼痛,而以心、脑或其它系统的器官受累为主要表现。其中,有高达3%-6%的患者会因为夹层累及无名动脉或左颈总动脉而导致中枢神经系统症状,包括晕厥、意识障碍或急性脑卒中样表现;当夹层影响脊髓动脉灌注时,还会因脊髓局部缺血或坏死而导致下肢轻瘫或截瘫[1]。

此外,也有文献报告,有高达29.4%的AD患者存在各种各样的神经功能障碍,其中包括急性脑卒中样症状(6%-15.7%)、脊髓缺血(1%)、缺血性脑病(6.4%)、缺氧性脑病(2%),以及晕厥(5.9%-12.7%)等。[2,3]由于这类患者常常首先就诊于神经科、急诊科或普通内科,所以临床医生应对保持足够的警惕。

近年来,随着人们认识水平和诊断技术的提高,文献中以神经症状为主要表现的AD报告也越来越多。其中,除了类似本文这样以急性脑卒中样症状起病的患者之外,以下述方式发病者也较为多见。

以晕厥为首发或唯一症状

国内陈宝金曾报告[4],一例65岁男性,在田间劳动时突发晕厥,约2分钟清醒后,无明显不适。既往有高血压病史10年。除血压升高外,急诊检查时未见明显异常。住院期间患者又出现一次持续约30秒的晕厥,后经CT证实为AD。王志业[5]也报告一例57岁男性,在4天之内反复出现晕厥和低血压,后经CT诊断为AD。其还总结了该类患者出现晕厥、低血压,以及心动过缓的可能机制。

在一项涉及例连续性AD的病例系列中,贺行巍等[6]发现,共有12例患者以晕厥为首发症状,其占比约为1.3%。而在国际主动脉注册研究(IRAD)针对6个国家12个大型心脏中心例连续AD患者的研究中,这一占比则为9.4%(在StanfordA型患者中更是高达12.7%)。[7]据推测,上述占比差异,可能与国内同行对于AD的认识或诊断经验不足,致使部分类似患者被误诊或漏诊所致。

以急性截瘫或下肢单瘫为主要表现

王柳清等[8]曾报告一例以急性截瘫起病的无痛性AD,并对文献报告的13例类似病例进行了分析。结果显示,14例患者多为50-70岁之间的男性,均以双下肢麻木、无力为主要表现,且无明显疼痛。

王冬欣等[9]也报告一例49岁男性,主因左下肢突发麻木、无力半小时入院。既往有“高血压”病史3年,后确诊为AD。

为减少误诊,临床医生首先应提高自己对于AD的警惕,其次,要对AD的高危因素、典型和不典型表现,以及常见体征等有所认识。相关研究显示:

AD的高危因素主要包括:高血压、动脉粥样硬化、感染(如梅毒)、主动脉结构异常(如二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、主动脉环扩张、马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征)、具有主动脉疾病家族史或已知的胸主动脉瘤、吸食成瘾性药物(如可卡因使用)、医源性操作(如心脏导管术、心脏外科手术、主动脉内球囊反搏)、血管炎(如巨细胞性动脉炎、多发性大动脉炎)、创伤,以及妊娠等[5]。

AD的典型症状是:胸背部或腹部突发的“撕裂样”或“刀割样”剧痛。而其不典型症状则包括一过性或发作性的剧痛或隐痛;位于下颌部、腰部、或下肢的疼痛;也有部分患者完全无痛,或因意识障碍等无法提供其发病前有无疼痛。其它不典型症状,包括晕厥、昏迷、急性卒中样表现、精神状态改变、心悸、头晕、大汗、呼吸困难、吞咽困难、咯血、以及血尿、无尿、黑便或血便等肾脏或肠道缺血表现等,由于缺少特异性、不伴有典型疼痛,或接诊医生经验不足等原因,很容易被误诊或漏诊。

AD较常见的体征则包括:高血压或低血压、双上肢血压不一致、意识淡漠、嗜睡或昏迷、偏瘫、新发心脏杂音、心动过缓或过速、双肺湿罗音、左侧呼吸音减弱和心脏压塞等。

而对于因神经系统表现就诊的患者,提醒其可能为AD线索包括:

①45岁以上男性;

②存在上述的AD高危因素,尤其是有长期未获控制的高血压或主动脉疾病家族史;

③突然发生的一过性或复发性晕厥;

④伴有大汗、心动过速或心动过缓;

⑤伴有胸背、腰腹、上颌或下肢疼痛;

⑥伴有新发的呼吸困难或心力衰竭;

⑦心脏,尤其是主动脉瓣听诊区有明显杂音;

⑧在无过量用药情况下,发病后血压明显偏低或出现低血压;

⑨四肢血压有明显差异;

⑩单侧肢体疼痛、发冷、温度下降、脉搏减弱或无脉等。

疑似AD的诊断方法与鉴别

1.对于疑似AD患者,我国专家共识推荐的首选检查方法为全主动脉CT血管造影(CTA)。其诊断敏感性和特异性分别为%和98%-99%。[1]

2.对于不适合进行CTA的患者,可选择磁共振(MRI)或超声心电图检查。其中,MRI的检查敏感性和特异性与CTA相似;经胸超声心电图的诊断敏感性较低;而经食道超声心电图(TEE)对StanfordA型AD的检查敏感性和特异性分别可达88%-98%和90%-95%。[1]

3.对于不具备上述检查条件的单位,胸部CT平扫或胸片发现纵膈增宽,主动脉增粗、轮廓扩张,升、降主动脉内径明显差异,血管内存在内膜钙化影等,也有很高的诊断价值,其诊断敏感性约为90%左右。[10]

4.也有学者认为,对于以急性脑卒中为主要表现,且符合溶栓条件的患者,急诊颈动脉超声发现壁内血肿、内膜瓣、假腔或内膜浮动征等,对于AD的诊断与鉴别有重要意义。有助于避免或减少患者不恰当的溶栓。[10]

5.在血液学检查方面,D-二聚体检测对于AD的诊断与鉴别也有重要价值。[1]有研究显示,如果患者的D-二聚体检测值较高或快速升高,则AD的可能性增大。当使用发病24h内D-二聚体达到μg/L的阈值时,其诊断急性AD的敏感性可达%,特异性为67%。

所以,D-二聚体阴性可作为急性AD的排除指标,但其不能除外主动脉溃疡或壁间血肿之可能。

参考文献:

[1]中国医师协会心血管外科医师分会大血管外科专业委员会。AD诊断与治疗规范中国专家共识。中华胸心血管外科杂志..33(11):-.

[2]GaulC,rtal.Stroke.NeurologicalsymptomsintypeAaorticdissections.Feb;38(2):-7.

[3]GaulC,etal.Neurologicalsymptomsinaorticdissection:achallengeforneurologists.CerebrovascDis.;26(1):1-8.doi:10./.

[4]陈宝金.以晕厥为首发症状的AD1例.现代诊断与治疗.,21(5):.

[5]王志业.以晕厥、低血压为首发症状的AD1例报告.岭南心血管病杂志.,(3):.

[6]贺行巍等.以晕厥为首发症状的AD临床分析.临床急诊杂志.,16(7):.

[7]HaganPG,etal.JAMA.TheInternationalRegistryofAcuteAorticDissection(IRAD):newinsightsintoanolddisease.Feb16;(7):-.

[8]王柳清等.以急性截瘫起病的无痛性AD动脉瘤(附1例报告及文献复习).中国临床神经科学.,26(6):.

[9]王冬欣等.以下肢单瘫为首发表现的AD1例报告.中风与神经系统疾病.,32(4):.

[10]赵明珠等.AD致急性缺血性脑卒中的诊治(附1例报告及文献复习).中国临床神经外科杂志.,19(12):.

士心

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长按







































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