主动脉缩窄与离断

主动脉缩窄与离断(aorticcoarctationandinterruption)

主动脉缩窄是纤维组织增生所致主动脉先天性局限性狭窄,分为导管前型与导管后型,前者常伴其他心血管畸形。临床表现包括左心室后负荷增加、广泛侧支循环、高血压,以及上、下肢血压差增大等。主动脉离断为升主动脉与降主动脉之间无直接连接,根据位置分为3型,均伴动脉导管扩张及其他心血管畸形。表现为婴儿期呼吸困难、发绀等。

1.主动脉缩窄主动脉局部狭窄+胸腹部广泛侧支血管扩张(图1A)。

2.主动脉离断主动脉弓部分缺如、扩张的动脉导管连接主肺动脉(MPA)与降主动脉(DA)(图1B)。

主动脉离断与缩窄不同的是主动脉弓部分缺如及动脉导管扩张。

图1主动脉缩窄与离断

A.男,16岁。主动脉缩窄。主动脉峡部明显狭窄(白色中短箭);arch.主动脉弓;DA.降主动脉;MPA.主肺动脉。B.女,15岁。主动脉离断。主动脉弓(arch)细小,远端中断(白箭),降主动脉(白箭头)经动脉导管(白色燕尾箭头)与主肺动脉(MPA)连接

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