在最近的一次全院会诊中，偶遇一例主动脉缩窄病例，主动脉缩窄（coarctation）有别于主动脉狭窄（aorticstenosis），前者更倾向于动脉导管处的狭窄，而后者更多用于描述主动脉瓣上瓣下狭窄。

1.病例摘要

1.1.病史

患者53岁男性，工人，因为“突发言语不利，肢体无力14小时入院”，既往有脑梗塞病史2次，均住院治疗，高血压病，糖尿病病史6年，追问病史患者在18岁时因为运医院就诊，当时诊断“大动脉炎”并建议手术治疗。有糖尿病，高血压家族史，一级亲属中无类似疾病。入院行颅脑CT提示右侧小脑半球及基底节区斑片状低密度影，脑沟，脑裂未见明显增宽。

1.2.体格检查神志清楚，构音不良，球麻痹。左侧肌张力低，左上肢肌力0级，左下肢力Ⅱ级，右侧肌力，肌张力正常。双下肢足背动脉不可触及，双下肢皮肤颜色正常，无溃疡。

1.2.1.神经反射检查

1.2.2.头颈联合CTA

病因评估行头颈部联合CTA检查提示左锁骨下动脉与左颈总动脉共干，双侧椎动脉起源于锁骨下动脉，两侧均势，颈总及颈内动脉均未见狭窄性病变。

1.2.3.全主动脉CTA

头颈联合CTA发现主动脉弓异常，进一步行全主动脉CTA评估病情，缩窄位于左锁骨下动脉远端动脉导管韧带处，主动脉缩窄处直径6.19mm，近端主动脉直径29.42mm，缩窄段长度10mm，肋间动脉扩张，与右锁骨下动脉形成侧支交通，肋间动脉起始段夹层，真腔通畅。

CT横断面平扫可见狭窄段钙化，双肺未见充血。升主动脉及主动脉瓣未见异常，腹主动脉肾动脉及腹腔分支未见异常，双下肢CTA未见下肢动脉硬化。心脏超声左心室肥厚，呈高血压心脏病表现。胸椎第三椎体受压变形。

1.2.4.辅助免疫全套检查

血脂检查未见血脂代谢异常，空腹血糖8.7mmol/L，为进一步排除活动性大动脉炎，行免疫相关检查，结果如下：

2.概述

2.1.流行病学

主动脉缩窄（coarctation）是新生儿常见病，约占先天性心脏病的7%，在需要手术干预的心脏病中排第4位。尽管如此，在我们日常工作中并不多见，主要是因是未经治疗的主动脉狭窄90%在50岁以前死亡，死亡的原因常常是:高血压并发症，脑血管出血，主动脉瘤，主动脉夹层或破裂，主动脉瓣病变，感染性心内膜炎。而在成年人中，最常见的死亡原因是早发的冠心病。

2.2.病因学

典型的主动脉缩在窄是先天性的，其病因尚不明确，现存的三大主要学说是:1.真性畸形，由于胚胎发育异常，2.妊娠期宫内血流减少导致胚胎主动脉弓发育不全，3.动脉导管内膜异位，动脉导管闭塞过程中异位内膜增生，折叠导致主动脉缩窄(Skodaictheory)。除此之外，其他原因还包括后天获得性的原因，如炎性疾病(Takayasuarteritis)，动脉硬化性疾病。按主动脉是否合并其他心血管疾病可分为单纯主动缩窄和复杂主动脉缩窄，成年人以单纯主动脉缩窄居多。TeoLL等的一组例成人主动脉缩窄病例，通过MRI检查单纯主动脉缩窄占17%，在这组病例中，合并主动脉二叶瓣畸形，主动脉弓发育不良，室间隔缺损，动脉导管未闭分别占60%，14%，13%和7%。而Turner综合征合并较高的主动脉缩窄率。

2.3.鉴别诊断

2.3.1.ATS

ATS(Arterialtortuositysyndrom):表现为大血管扭曲，狭窄和动脉瘤形成，SLCA10基因突变是主要病因。

2.3.2.PHACE

PHACE(Malformationoftheposteriorfossa，hemangieomasoftheheadandneck，arterial，cardiovascular，andeyeanomalies)：后颅窝，眼，发育异常，腹壁发育缺陷，头，颈，心脏大血管血管瘤形成，以心脏大血管，头部血管异常外显率最好。医院报道的一例12岁女性儿童的PHACE。

2.3.3大动脉炎

大动脉炎(Takayasuarterites):是以血管中膜损害为主要损害的非特异炎症，较少累及血管外膜，因此血管轮廓正常，内膜光整，环血管壁均匀增厚，影像上表现为向心性狭窄，而动脉硬化出现在血管开口处，成偏心性或锥形狭窄。活动期患者可出现非特异性全身症状，如易疲劳、发热、食欲不振、多汗、体质量下降等。其年由日本眼科医生Takayasu首次提出，影像学表现为大中血管多发病变，多累及的动脉为锁骨下动脉，其次按顺序分别为主动脉、颈总动脉、肾动脉、椎动脉和无名动脉。典型者DSA狭窄与扩张交替出现呈“串珠样”改变，是目前公认的“金标准”，磁共振检查及PET-CT检查可提示病变活动的相关证据。

欧洲风湿病联盟(EULAＲ)发表了大血管炎影像学临床应用推荐：

①对临床怀疑TA的病例，应首选无创性检查。目前应用的无创检查技术如CT及MＲI对血管成像具有同等价值。

②尽可能避免使患者接触放射性检查和碘化造影剂。如果MＲI可行则尽量避免CT检查。

③评估血管的同时也要评估心脏可能发生的病变，如主动脉反流、高血压导致的主动脉增宽、自身免疫性心肌病。超声心动图可评估瓣膜及左心室功能。如果需要量化评估主动脉反流以及心肌炎，应优先选择MＲI。

④对颈动脉的评估优先选择超声。但超声不能探查深部血管，且不能检测整个主动脉。

⑤PET阳性，对有不明原因发热的病例有诊断意义。但PET阴性不能排除疾病。

⑥PET/MＲI优于PET/CT或单独使用PET，因其可在低辐射剂量下结合形态学和炎症情况。MＲI可在一次检查中实现形态学和炎症的检测，同时避免辐射。

⑦影像需结合临床以及实验室诊断结果，以明确诊断。

2.3.4MAC(Middleaorticcoarctation)

MAC:是主动脉狭窄的一种少见类型(约占主动脉缩窄病例的0.5-2%)，好发于青少年，以肾动脉开口周围狭窄主动脉狭窄为主要病理表现，可表现为腹腔脏器缺血，下肢缺血或顽固性高血压。

2.3.5.白塞病（Betch’sdisease，BD）

属于自身免疫性疾病，好发于20-40岁男性（男：女=3:1），主要表现为静脉血栓（静脉：动脉=3:1），动脉瘤，动脉闭塞，活动期表现为口腔，外生殖器溃疡及眼部病变。动脉以主动脉好发，其次是肺动脉，动脉闭塞较少见。病理表现为早期血管渗出性炎症，晚期表现为淋巴细胞增生性血管周围炎。

3.治疗

3.1.指南推荐

美国心脏病学会(AHA)指南和和ESC指南推荐腔内治疗标准:1.狭窄段近远端收缩压峰值差大于等于20毫米汞柱(classⅠevidenceC)，2.如果峰值压差低于20毫米汞柱，有影像检查查表明存在侧枝循环(classⅠevidenceC)，3.当有明显的侧枝循环形成，单独的压力差不再是可靠的严重程度预测因子时(classⅠevidenceC)，4.高血压病人合并主动脉狭窄大于等于50%(与膈肌平面主动脉比较)(classⅡaevidenceC)，5.主动脉狭窄大于等于50%(与膈肌平面主动脉比较)(classⅡbevidenceC)，6.对散发主动脉缩窄，行腔内介入治疗还是传统开刀手术，应该由包含外科医生，介入科医生，擅长成人先天性心脏疾病的心内科医生的多学科会诊决定)(classⅠevidenceC)。

然而，对指南的推荐也有中心提出质疑，因为在主动脉狭窄纠正后，即便压力梯度完全恢复，仍然又有一部分病人的高血压无法恢复，至少很长一段是这样，因此术后高血压引起的一系列临床综合征无法有效解除。因此，德国心脏病中心在年1月在PLOSone(thePublicLibraryofScience)发表了他们的研究成果，他们认为手术终极目的是提高心脏的做功效率，而不是表像的压力梯度，因此，心脏做功效率也才应该是手术指针的决定因素，而且他们通过心导管测压，磁共振主动脉流量测定以及心脏大小测量分别算出心脏的内在功率IHP(心肌收缩做功)，和心脏的对外功率EHP(心脏克服后负荷做功)，他们方程分别是:EHP=MAP*Q，MAP是平均动脉压，Q是升主动脉血流速度，IHP=V(wall)*σ(wall)/t(cs)，V代表心室壁容积，σ(wall)代表心室壁应力，其计算方程σ(wall)=P*R/2*S，P指左心室收缩峰压，R指左心室血池短轴平均半径。t(cs)指左心室收缩时间，其计算方程t(cs)=t(ic)+t(ac)，前者指升主动脉压力曲线舒张期和收缩期峰值之间的时间，后者指等容收缩时间。在研究中他们将治疗前病人心脏内在功率大于5瓦和小于5瓦分别分组，分别比较治疗前后内在功率变化和做功效率(EHP/IHP)变化。

最后得出的结论是对于内在功率大于5瓦的病人手术后可明显改善心脏做功，而小于5瓦的手术后并不能改善心脏做功效率。同时这群科研汪也指出，之所以选择5瓦为临界值，是基于正常成人心脏的功率，这个临界值是否妥当还有待进一步研究，而且，样本数量有限(20例入组)，需要多中心大样本研究。

3.2.手术方式

手术方式的选择主要取决于狭窄段长度，动脉导管与狭窄段关系，血管壁硬化程度侧枝循环形成情况。

3.2.1局部切除对端吻合

主要适用于低龄儿童，血管弹性较好，术后吻合口在狭窄率和动脉瘤形成率较高。

3.2.2左锁骨下动脉翻转成型术

适用于长段狭窄性病变，但可能出现左上肢缺血或左锁骨下动脉盗血现象。

3.2.3.局部狭窄段切除，人工材料间置术

适用于狭窄段较长的病变，由于人工材料不能随儿童生长而变化，一般适用于接近成年或者成年患者。

3.2.4旁路手术（Bypass）

适用于长段血管病变，合并狭窄后扩张或动脉瘤无合适匹配桥血管，成年人多发侧枝循环形成，术中易出血，复发狭窄二次手术术区广泛粘连，弥漫性病变或多处多段病变。由于手术不需要广泛分离，术中出血少，并发症少，尤其是术后截瘫风险低。但不适用于感染病例，人工血管血栓形成，动脉瘤形成为其可能并发症。

3.2.5球囊扩张（BA）

球囊扩张适用于大于1岁的儿童，由于球囊扩张导致可控的内膜撕裂，术后内膜弹性回缩及中层增生复发率及动脉瘤发生率较高。单一BA治疗导致不良预后的因素有：①年龄；②主动脉峡部评分＜－1（造成再狭窄的因素之一）；③术前压力阶差过高；④缩窄节段较长；⑤主动脉横弓发育不良；⑥球囊与狭窄部分直径比大等。

随着现代医学的发展，传统手术面临前所未有的挑战，介入手术已逐渐成为多数患者的首选，尽管在介入与开刀手术间的比较数据不多，在年，印度孟买的一组例儿童数据对比球囊扩张与外科手术的疗效，他们将小于1个月的分为新生儿组，1月至1岁的分为儿童组，用生存曲线分别比较介入手术与开刀手术的免干预时限，得出的结果是对于新生儿，手术疗效较好，他们的解释是尽管球囊扩张可控的破坏了血管内膜和中层，但由于弹性回缩，含有动脉导管的组织内膜并未消除，加上中层增生术后再狭窄率高。但对于儿童患者，介入疗效更好，虽然并无统计学意义。

因此，他们最后的建议是，即便新生儿患者手术疗效优于介入手术，也选择治疗方式时应当考虑:(1).手术并发症及死亡率高，尤其是严重心衰体弱的患儿，住院时间长，花费大，对于发现中国家xing当权衡利弊，(2).尽管介入手术的再干预率高，绝大多数仍然是微创介入手术，(3).从理论上来说(存在争议)，介入术后动脉瘤发生率高，但大多数仅仅需要随访，很少需要再手术。

3.2.6.支架置入术（SI）

支架置入一般适用于10岁以上儿童，对于6岁以下儿童，除非紧急情况一般不建议支架置入术，由于儿童的生长发育，需要二次手术撑开支架以适应生长发育需要，对于动脉发育不良的患者，如哥特式主动脉弓，由于支架与血管贴合性差可能导致局部受力不均，后期假性动脉瘤发生率较高。

支架置入术由于对血管壁提供持续径向支撑力，夹层及血管瘤发生率较球囊扩张明显降低，但远期狭窄仍然是需要考虑的问题，常见原因是支架已充分膨胀但不及血管增长速度，内膜增生，手术年龄过小，手术是体质较低以及CoA本身复发。

近年来在支架技术方面的发展包括覆膜支架、自膨胀支架、生长支架，以及尚在研究中的生物可降解支架等，支架释放技术包括BIB(blooninbloon）技术。

3.2.7.镶嵌治疗（hybridapproach）

镶嵌治疗是同时结合介入治疗和外科治疗两者的治疗模式，可克服外科治疗和介入治疗各自的缺点，主要用于复杂型CoA且不能耐受体外循环的病例。

手术治疗和介入治疗在改善高血压和术后死亡率的结果上相近，但相比之下，前者的再缩窄发生率和复发再治疗率更低。对于大多数原发型CoA病例，手术仍然是首选的治疗方法。SI是治疗成人CoA的首选方法，特别适用于变形、成角的缩窄以及有广泛主动脉旁路循环的患者，同时适用于任何年龄的术后再缩窄治疗。随着SI技术的不断发展完善，SI的治疗指征扩大，相信SI治疗以及以外科和介入治疗相结合的镶嵌治疗将成为CoA治疗的新趋势。

3.3.单次手术还是分期手术？

单次手术的好处是一次可以解决多个问题，缩短住院时间，但由于后负荷降低，心肌灌注不良可能导致血流动力学不稳定。此外，单次手术大切口可能导致术区暴露不良，术中出血风险增加，而单次双切口(如胸骨正中切口+左四肋间歇切口)可增加术后疼痛，肺不张。总体而言，开刀手术有潜在脊髓缺血截瘫风险，除此之外，肺受压，乳糜胸，膈神经损伤和出血都是应当考虑的问题。

另外的选择是单期手术纠正心脏病变的同时行狭窄近远端的旁路手术，减少主动脉阻断引起的血流动力学波动和远端脏器(腹腔脏器和肾，脊髓)缺血。

3.4.如果分期手术，谁先谁后？

对于成年的主动脉狭窄，可能合并冠心病，升主动脉瘤，或主动脉瓣膜疾病。尽管先修补狭窄可以有效控制高血压并降低后负荷，有利于二次手术转流插管，但在两次手术间动脉瘤破裂的风险不容忽视。如果先行心脏疾病手术治疗，可有效改善冠脉循环，增加心肌血供，预防后负荷突然降低引起的心肌缺血。但这可能会因为后负荷过重引起引起心室扩张，心肌缺血及房颤发生。偶尔肾功能不全也会发生。

4.随访

鉴于CoA患者远期的高血压，狭窄复发，血管瘤形成，建议常规定期随访血压，颈动脉超声和局部影像学以及时发现可能并发症。

5.参考资料

5.1.BeyondPressureGradients:TheEffectsofInterventiononHeartPowerinAorticCoarctation.

PLOSONE

DOI:10./journal.pone.January12,

5.2.Nativeaorticcoarctationinneonatesandinfants:Immediateandmidtermout

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