「马凡综合征」---如果读过小圣前面文章的朋友，对这个疾病应该不会陌生。这类患者外貌特征很明显，身材细长、“蜘蛛指（趾）”、近视等。但是也有一类患者外貌特征并不是很明显，与正常人无异，但随着疾病的进展，影像学上逐渐显示出马凡综合征的特点，我们有时称之为“隐性马凡”。

病史......

??上面两张图片，分别是这个患者的胸腹主动脉CTA和心脏超声。

不难看出，CTA中可以看到主动脉已经植入过支架。而心脏超声提示主动脉瓣重度关闭不全及升主动脉瘤样扩张。

「第一次拆弹在中山」：患者王某某，68岁男性。10年前因“降主动脉夹层动脉瘤”医院行“降主动脉覆膜支架植入术”。

「第二次拆弹在我院」：6年前患者因“胸背部不适”来我院复查发现在支架的近、远心端再次出现瘤样扩张，遂来我科再次在原支架的近、远心端各植入一个覆膜支架。

「第三次拆弹仍在我院」：1年前，患者再次因为“胸闷、胸背部不适”就诊，心超提示主动脉瓣关闭不全伴升主动脉扩张，同时原支架部位出现感染灶，医院、医院就诊，因患者同时患有多发性骨髓瘤等多种疾病，当时考虑手术治疗风险极大，医院均拒绝给予手术，建议保守治疗，控制感染。半月前，患者胸闷不适加重，全身浮肿，难以平卧，再次经急诊住进我科。一系列检查提示患者心衰严重，同时影响到肾脏功能，肌酐升高，小便极少；胃肠淤血严重，胃口极差，电解质紊乱明显。病情越来越严重，好在支架部位的感染灶已经控制住。心脏超声如上图提示主动脉瓣和升主动脉（尤其主动脉窦部）均出现了严重问题，这些问题如果得不到解决，病情只会越来越严重，保守治疗也只是艰难地拖延患者的生存时间......

果断决定行“第三次拆弹”

由于多次入住我科，患者及家属对我们医护人员充分信任。眼看病情一天天加重，买长江主任及所有同事都高度重视他的病情，专门进行了病情讨论，考虑本例病例属于马凡综合征，随着疾病的进展真面目才慢慢浮现。买主任充分向家属交代了病情，手术治疗、保守治疗的利弊。最后我们医疗团队及患者、家属共同决定克服困难进行手术治疗---主动脉瓣、升主动脉置换、冠状动脉移植术（Bentall术）。

买长江主任向患者家属详细讲明了手术的三大主要危险因素，每一个都有可能致命：一是，患者支架近端靠近主动脉弓，术中体外循环过程中需阻断钳夹闭主动脉，若与支架距离太近，则极可能夹闭支架或使支架损伤主动脉壁，造成主动脉夹层或破裂大出血，后果不堪设想；二是，本次患者入院时一般情况极差，心、肾功能等各个脏器功能急剧恶化，继续保守治疗患者很难挺过这一关，这种情况下手术属于“抢救性手术”，术中术后各种应激情况均可能出现，导致预后不良，甚至患者死亡可能；三是，患者原支架部位曾出现感染，患者全身情况差，伴随疾病多，身体免疫力极差，加上手术打击，术后再次出现感染的可能性极大，甚至波及本次手术置换的人工血管及瓣膜，一旦发生感染，将会是“灾难性”的。买主任同时也表示，凭借多年的手术经验，对于手术本身我们充满信心。最后家属通过慎重考虑，还是决定通过手术治疗做“最后一搏”。无论结果如何，他们都接受。

病魔虎视眈眈地盯住患者和我们每一位医护人员：手术团队、麻醉团队、体外循环团队、手术室团队、超声团队等等。

复杂的病情，伴随多种疾病，增加了手术难度及术后管理

手术过程紧张有序

每一刀都精确，每一针都精细---买长江主任及手术团队

生命的守护神---麻醉科杨秋红

体外循环团队掌握生命的循环---俞淑萍、郑莉

心脏手术洗手第一帅---周余江

台下巡回第一帅在认真核对血制品---郭淳峰

超声团队聚精会神---毛锋

完美的手术，离不开所有团队的配合

后续......

患者早已从ICU顺利转回我科继续治疗，患者各器官功能好转明显。

今日恰逢共和国70华诞，患者老王还和病友们一起观看庄严的国庆阅兵仪式......

顺利出院可期。

术后生命体征稳定是我们最大的心愿。

老王和病友们一起观看国庆阅兵仪式

术后胸腹主动脉CTA

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