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病史

女,41岁。主因间断气促5年。患者近5年来于运动时间断出现气促症状,休息后可缓解。

辅助检查

心电图示室内传导阻滞,T波异常改变。X线平片示心影稍增大,主动脉结小,肺动脉段膨出,心尖圆钝。CT示右心房、右心室扩大,房间隔连续性中断。超声示房间隔中部回声失落,约21-23mm,CDFI示一束红色为主五彩血流经缺口由左房入右房。

诊断:房间隔缺损

病理与临床:

正常情况下,左心房压力比右心房高5mmHg,房缺时,由于压力差产生房内左向右分流。右心容量增加,右房、右室体积增大,室壁变厚,肺动脉扩张,肺循环血量增加,肺动脉压增高。左向右分流大者,肺部充血严重,容易反复发生肺部炎症,可表现为咳嗽、气促、高热和肺炎等。

影像学表现:

X线:

(1)肺充血:肺门部动脉分支扩张,肺野血管纹理增多。透视下可见肺门血管搏动(肺门舞蹈),以右下肺动脉最为显著。

(2)肺动脉段扩张:肺动脉段凸出,搏动增强。伴重度肺动脉高压时肺动脉段呈瘤样凸出,肺门动脉高度扩张,外周肺动脉分支变细、稀疏,呈“残根状”表现。

(3)右心房和右心室扩大:心胸比率增大,心尖部圆隆抬高。

(4)主动脉结缩小。

CT:

(1)直接征象:VR图像四腔心切面显示房间隔连续性中断。

(2)间接征象:右房、右室增大,室壁变厚,主肺动脉扩张,其内径大于同层升主动脉内径。

二维超声心动图:

直接征象:房间隔回声中断,缺损两端回声增强,呈“火柴梗”征。CDFI直接显示房水平异常分流信号。

参考文献:临床心血管病影像诊断学——张兆琪

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