正确答案：孤立性左室心尖发育不良

主要诊断征象及依据：

MRI：

1.左室呈球形改变，收缩或舒张功能异常，在收缩期室间隔向右心室侧凸出。

2.左心室心尖部心肌被脂肪组织替代。

3.乳头肌起源于心尖前部。

4.正常功能的右心室延长并环绕缺陷的左室心尖。

鉴别诊断：

1.左心发育不良综合征：是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。左心发育不良程度不一，根据二尖瓣和主动脉瓣形态，又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。

2.右心室室壁瘤：患者大面积心肌梗死后梗死区域出现室壁扩张、变薄、心肌全层坏死，坏死的心肌逐渐被纤维组织所替代，病变区薄层的心室壁向外膨出，心脏收缩时丧失活动能力或呈现反常运动，形成室壁瘤。室壁组织薄弱呈球形。

3.心室憩室：憩室的壁由心室心肌组成，其与心室连接可能宽也可能窄，大小从0.5厘米至9厘米不等，最常见位于心尖及瓣膜周围区域，其它室壁部位也可出现，但室间隔不受累。

4.扩张性心肌病：心脏增大，左室或右室收缩泵功能减弱，无法有效泵血，是最常见的非缺血性心肌病。

5.致右室心律失常心肌病：是基因缺陷所致的一种疾病，属于非缺血性心肌病，主要累及右室。右室心肌纤维被脂肪替代以及起源于右室的心律失常。在儿童及青年人中导致室性心律失常的重要原因。

6.心肌致密化不全：属于先天性心肌病，胚胎起源心肌发育异常所致。在胚胎阶段，心肌大部分呈海绵样，随发育进程心肌逐渐致密化。若致密化过程不全或未致密化导致了此病，此病在左心室更加常见。