值得探讨的一个病例，（温馨提示：前方大波图片来袭，请在WI-FI下阅读~）

疾病概述

正常的人体动脉血管由3层结构组成，内膜、中膜和外膜，3层结构紧密贴合，共同承载血流的通过。而动脉夹层是指由于内膜局部撕裂，受到强有力的血液冲击，内膜逐步剥离、扩展，在动脉内形成真、假两腔。从而导致一些列包括撕裂样疼痛的表现。根据破口部位，所在的动脉的部位，夹层可累及全身各个部分，最为常见的和最为凶险的是主动脉夹层，其他的还有肠系膜上动脉夹层、颈动脉夹层等等，由于供血部位的不同，表现形式也不尽相同。本文主要论述的是主动脉夹层。

发病原因

主动脉夹层指血液通过主动脉内膜裂口，进入主动脉壁并造成正常动脉壁的分离，是最常见的主动脉疾病之一。那么什么样的人容易患有主动脉夹层呢？也就是说主动脉夹层的病因或者原因是什么呢？

主动脉夹层是主动脉异常中膜结构和异常血流动力学相互作用的结果。当主动脉结构异常时，自然容易发生主动脉的裂开，常见的因素包括：马凡综合症、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性变化、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病等等。

我们熟知的美国女排运动员海曼和男排运动员朱刚都是这些原因，而倒在运动场上的。血流动力学改变时，也容易造成动脉壁的损伤。最为常见的原因是高血压，几乎所有的主动脉夹层患者都存在控制不良的高血压现象。换句话说，高血压的控制对于主动脉夹层的预防、治疗、预后有着全面的影响，是最基本和最不能忽视的治疗和预防手段。

妊娠是另外一个高发因素，与妊娠期间血流动力学改变相关。在40岁前发病的女性中，50%发生于孕期。主动脉夹层的男女发病率之比为2～5∶1；常见的发病年龄在45～70岁，目前报道最年轻的病人只有13岁。

临床表现

在实际情况中可以表现为不同的情况，主要包括以下一些：

1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压。

2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状，如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。

3、除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失；左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹；在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血；夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征；压迫气管表现为呼吸困难；压迫颈胸神经节出现Horner综合征；压迫肺动脉出现肺栓塞体征；夹层累及肠系膜和肾动脉可引起肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。

疾病危害

主动脉夹层的最大危害是死亡。主动脉是身体的主干血管，承受直接来自心脏跳动的压力，血流量巨大，出现内膜层撕裂，如果不进行恰当和及时的治疗，破裂的机会非常大，死亡率也非常高。以往的文献报告，1周内的死亡率高达50%，一个月内的死亡率在60%~70%之间。

除此之外，即使患者得以存活，因假腔的扩大和压力的增加，真腔血管的血流量降低，则会导致主动脉所供血区域的脏器缺血。

诊断鉴别

确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字剪影血管造影（DSA）。

一、胸片

普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。

二、主动脉CTA

是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。

三、主动脉MRA

对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。

四、数字剪影血管造影（DSA）

目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位，但已基本上为CTA所取代。因为是有创检查且需使用含碘造影剂，目前大多只在腔内修复术中应用而不作为术前诊断手段。

五、超声检查

其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。但同时也受患者的肥胖等情况限定，经胸超声随简单易行，其敏感性和特异性均不如经食管超声，但经食道超声可能引起恶心、呕吐、心动过速、高血压等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下进行。血管腔内超声是近年发展起来的诊断项目，可清楚显示主动脉腔内的三维结构，诊断真确性无疑高于传统超声，但因其为血管内操作，主要应用于微创介入治疗时对夹层破口和残留内漏的判断上。

疾病治疗

主动脉夹层的治疗手段主要包括保守治疗、介入治疗和外科手术治疗。其中腔内介入修复技术丰富了主动脉夹层的治疗手段，并且使手术的创伤性减小，安全性增加。

保守治疗

对于急性夹层的患者，无论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠、镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。

手术及介入治疗

在患者情况适当稳定后，治疗方式的选择主要根据夹层的类型而定。就目前的治疗现状而言，对于StanfordB型主动脉夹层，以微创腔内治疗为主。治疗的依据或者说手术适应症包括以下情况：夹层持续扩大，表现为主动脉夹层直径快速增大、范围迅速增加、胸腔出血、疼痛无法控制；或是主动脉的主要分支，如肠系膜上动脉、肾动脉缺血。

传统的主动脉夹层微创腔内修复术在技术上要求主动脉上至少有1.5cm的锚定区，以防止近端封堵不完全，出现内漏。但是，随着腔内修复器材的改进和腔内修复技术的进步，这一指征已扩大，可以通过杂交手术或各种腔内修复巧术（烟囱、开窗、模块分支支架）来治疗主裂口距左锁骨下动脉开口1.5cm以内的StanfordB型主动脉夹层。

对于裂口位于升主动脉的StanfordA型主动脉夹层腔内修复术有学者在升主动脉放置覆膜支架来隔绝近端夹层裂口，但这一术式需要特定的解剖条件限定。急性期行升主动脉置换术，孙氏手术仍是当前A型主动脉夹层的主要治疗方法。

疾病随访

需要提醒注意的是，无论是手术治疗，还是腔内介入修复，定期的随访和血压、心率控制至关重要。通过降低血压、降低左心室收缩速率，以减轻血流波动波对主动脉壁的冲击，可以有效的预防主动脉夹层发生、破裂，以及其他并发症的发生。

接下来我们看个病例再来学习一下，以下版权归原作者。

作者丨文烈心

来源丨医学界心血管频道

主动脉夹层，不管是A型还是B型，是否接受手术治疗，原则上都应该规律随访，因为病情仍可能继续变化，如残余主动脉夹层的瘤样扩张、真腔是否恢复良好、假腔是否血栓化、累及的分支动脉是否有变化、术区的动脉是否良好等等。

患者，男，58岁，因突发后背撕裂样痛1小时急诊就诊。自诉半月前在外院因B型主动脉夹层行腔内修复术，植入主动脉覆膜支架1枚，术后康复良好，当时术后复查过CT，情况良好。复查胸部CTA。

直接上图！!！

跟往常一样，放射科报了个“主动脉支架植入术后改变”。确实，有些外科手术后改变，专业角度不同，放射科可能也很难报出细节。

前14张片子，一切良好，但最后5张，请诸位微友再仔细看几遍。

仔细看图

红圈示降主动脉，支架处有高密度伪影。只有一个血管腔。

只有一处明显的支架相关高密度伪影，提示已是支架末端。

支架的高密度伪影完全消失，仅可见一个血管腔，其壁为钙化斑。

仍仅可见一个血管腔，是真腔吗？如果是，说明真腔扩大良好。主动脉壁左半钙化斑较连续，右半钙化斑不连续，尤其是右下四分之一无钙化斑。

怎么突然出现两个血管腔！根据下方未展示的图像追踪可以确认，右侧者为真腔，左侧较大者为假腔，假腔壁有显著钙化。

什么鬼？追问病史，患者表示半月前在外院术前，自觉并无任何不适，主动脉夹层是体检发现的。主动脉夹层的通常面目是危急重症，但也有部分病例无显著疼痛，或者因为疼痛发作时未及时诊断，疼痛缓解后病情稳定，后被诊断时已进入慢性期，近期并无任何不适。

进一步追问，患者表示近2年都没有明显胸痛或背痛过。反复看了图像好几遍，可能这个病例只能这样解释：很显然支架是植入在主动脉的真腔内的。通常支架远端这个位置原来是不存在内膜破口的，如果在手术结束时支架远端已经存在内膜破口，那术者也是肯定能在造影上发现的，所以这个破口是术后新出现的。

通过病史和假腔壁的钙化，可以合理推断，该病例半月前接受支架植入手术时已经是前次主动脉夹层的慢性期，而且这个主动脉夹层应该已经发生数年了，一直稳定、无扩张、无相关症状。慢性期的主动脉夹层，其内膜片已经僵硬，真腔缩小已经固定，这点很多做过慢性主动脉夹层开放手术的外科医生都深有体会。

上图的弓箭大家都知道其原理。主动脉弓是有曲度的，目前基本上所有的主动脉覆膜支架都是直的，直的支架植入弯的主动脉弓后，支架有一个伸直回弹的力，这个力作用在大弯侧的主动脉壁上。

这个病例就是大弯侧的内膜片被主动脉支架远端给顶破了，导致了新发主动脉夹层。这枚支架，在植入后仍在自膨，在缩小的真腔内是相对压缩的，所以造成了一定的横向张力，而支架远端又有伸直回弹的力作用在内膜片，终于导致在支架远端顶破内膜片造成新发内膜破口，形成新的主动脉夹层。

最后，笔者存在一点疑问：半月前，这样稳定的不扩张的B型主动脉夹层，尤其是慢性的，通常认为是无手术指征的，根据目前的情形患者需要手术么？

这个病例值得大家探讨，欢迎留言围观及转发。

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长按







































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