作者：成禹，吴晓智，陈国忠（医院麻醉科）
来源：临床麻醉学杂志
病例报告
患者，女，37岁，主诉“发热1d，左侧肢体乏力5d”。5d前无明显诱因突发高热，出现左侧肢体活动受限，左手不能持物。于我院就诊，头颅MR提示“右侧基底节区多发占位”。
术前诊断：右侧基底节区占位：胶质瘤？脑脓肿？拟全麻下行开颅颅内占位切除术。患者9：15入室。入室时HR85次/分，BP/56mmHg，SpO%，体温：37.8℃。呈浅昏迷状态。急诊心电图示：（1）窦性心动过缓;（2）心脏显著逆钟向转位。
入室行静脉快速诱导，光棒引导下气管插管（7.0#弹簧管），予正压机械通气，通气模式IPPV，VTml，RR13次/分，气道压18cmH2O，吸呼比1∶2。丙泊酚5mg·kg-1·h-1、瑞芬太尼0.2μg·kg-1·min-1、顺式阿曲库铵1.2mg·kg-1·h-1静脉泵入。
予静脉快速补充羟乙基淀粉/0.4氯化钠注射液ml。此时SpO%-%，BP-/55-60mmHg，HR80-85次/分。PETCO2为26mmHg。9：30手术开始，切皮时患者HR增快及BP升高15%，予七氟醚0.8vol%吸入增加麻醉深度。10：20去骨瓣后BP降至/50mmHg，HR维持于75-80次/分。此时SpO2进行性下降，最低时为85%，考虑患者可能存在肺部炎症，予以吸痰处理，但呼吸道未吸出任何分泌物，再次确定气管导管位置，并无异常。双肺听诊，未闻及明显干湿性啰音。在胸骨左缘可闻及明显Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射样杂音，再次查体患者双手及双足呈杵状指。
动脉血气分析示：PaOmmHg，pH7.38，PaCOmmHg。考虑为分流型先天性心脏畸形，与患者家属详细询问既往病史，家属自诉不详，只记得8年前在外院曾诊断为“动脉导管未闭”。10：30，减小VT至ml，RR增至14次/分，CVP6.5cmH2O，严格控制液体入量，减少七氟醚至0.8vol%，并予以少量去甲肾上腺素泵注。患者BP回升至/56mmHg，SpO2回升至95%，PETCO2为30mmHg。11：15术中确诊为脑脓肿，予呋塞米10mg静脉滴注。00：15分术毕，液体入量0ml，晶胶比1∶1，尿量0ml，出血量ml，CVP6cmH2O。予拔出气管导管，面罩给氧SpO2维持在90%左右。
再次查血气分析示：PaOmmHg，pH7.39，PaCOmmHg。转送神外重症监护室。次日清晨访视患者，SpO%，BP/60mmHg，HR80次/分。RR18次/分。24h入量2ml，出量ml。余查体基本同前。
术后心脏彩超示升主动脉内径增宽主动脉前壁与室间隔中断，直径约8.6mm，主动脉骑跨率约20%，肌部室间隔连续性中断，直径6.2mm，室水平血液左向右分流。右室游离壁厚度约8.2mm，右室流出道最窄处直径约11.5mm，室间隔轻度增厚。Doppler超声心动图：肌部室水平血液左向右分流V=5.03m/s，膜周部室水平血液左向右分流V=3.65m/s。
诊断为：（1）先天性心脏病;（2）不典型法洛四联症可能;（3）肌部室间隔缺损，室水平左向右分流。
讨论
法洛四联症包括室间隔缺损、肺动脉口狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，是最常见的紫绀型先天性心脏病，占出生婴儿的0.03%-0.06%。心肺受损有较大危险性的临界指标包括：（1）慢性缺氧（SpO%）;（2）肺循环/体循环血流比2.0;（3）左或右室流出道压力差50mmHg;（4）重度肺动脉高压;（5）红细胞增多，Hct60%。因此麻醉过程必须尽力采取各种措施维持动脉血压的稳定，增加后负荷，同时维持体循环阻力是减少心室水平右向左分流、增加肺血流量的关键。为此我们采用静-吸复合气管内全身麻醉，适当予以血管活性药物，维持动脉血压，增加后负荷，降低心率，避免麻醉药物引起血压波动。
纯氧通气提高血氧分压，避免气道压超过pxH2O以降低胸内压;麻醉维持镇静镇痛充分和抑制交感神经兴奋，减轻分流。对于紫绀型先天性心脏病法洛四联症行非心脏手术，麻醉过程提高血氧分压，维持动脉血压，降低胸内压，减少心室水平右向左分流、增加肺血流量是患者安全渡过手术期的关键。
本例患者为紫绀型不典型法洛四联症，术前未明确心脏诊断，入院时处于昏迷状态，家属对患者病情毫无知晓。术前未能对患者进行心肺功能评估，手术风险大，病死率高。麻醉医师接到术前急诊“颅内占位清除术”手术通知时未引起足够重视。
术前访视未全面查体，入室氧饱和度差考虑不够全面，评估欠充分。若以上内容按规范操作，可在术前发现患者存在心脏分流，虽不能明确诊断法洛四联症，也可引起重视，避免术中出现紧急情况措手不及。本病例再次表明急诊术前访视、查体的重要性，警惕疲劳工作中的惯性思维;也对麻醉医师术前评估能力和诊治水平提出新要求。
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