咳嗽伴咳痰2月。
现病史患儿，女，2岁6月。因行“增殖体、扁桃体切除术”后出现咳嗽2月，为阵发性咳嗽，每次4~5声，活动后加重，无昼夜差异，影响患儿睡眠，伴咳痰，为黄白色粘稠痰液。咳剧偶有呕吐胃内容物，无面色青紫，家长自诉有“喘息”。病初1天有发热，最高体温不详，后未再发热，病程中无盗汗、咯血。家长自行给予“右美沙芬糖浆、沙丁胺醇气雾剂”镇咳止喘治疗（具体用药情况不详），咳嗽无明显好转。食纳差，精神欠佳，大小便如常，体重近期无减轻。
个人史及家族史足月顺产，无产伤、窒息抢救史。生后有声嘶，2周时出现喉喘鸣，夜间明显。生长发育史无特殊。平素体质可，1岁时因误食异物（硬币），行经喉镜取异物成功。2岁4月时，因“睡眠呼吸暂停综合征”行“增殖体、扁桃体切除术”，术后喉喘鸣无好转。既往无肺炎病史。对鸡蛋、霉菌、大豆、坚果、青霉素过敏。其姐姐有间断喘息病史，家族中无先天性心脏病、长期咳嗽病人，否认结核接触史。
体格检查T37.6℃，呼吸22次/分，心率次/分，血压77/60mmHg，SPO%，体重15.3Kg，身长91cm。神清，反应一般，有声嘶，音调高于正常同龄儿童。唇周微绀，无鼻扇、吸气性三凹征，气管居中，双侧胸廓对称，呼吸动度一致，左侧呼吸音稍降低，未闻及干湿啰音，可闻及明显喉喘鸣。甲床红润，无杵状指趾。心脏、腹部、神经系统查体未见明显异常。
辅助检查入院后行血常规：WBC8.9×/L，N46.8%，L47.8%，血红蛋白、血小板、CRP均未见异常。胸部正侧位片（图1、图2）：双肺纹理清晰。第四胸椎水平，右侧支气管后方可见一软组织影，支气管、食管影向后移位，考虑右主动脉弓或其他血管畸形可能，建议进一步CT检查。1周后，患儿行胸部CT平扫+增强（图3、图4）示双主动脉弓畸形，左侧锁骨下动脉及左颈总动脉起源于左弓，右侧锁骨下动脉及右颈总动脉起源于右弓，二者向后融合为降主动脉，未见正常头臂干，未见其余血管畸形，影像科医师认为该双主动脉弓即为X片所示异常软组织影。
患儿入院后完善胸片及胸部CT，结果如上，为求进一步治疗，行心脏彩色超声检查，示右侧主动脉弓较左侧粗。经心胸外科会诊，建议行手术治疗。1月后，患儿行右侧主动脉弓降主动脉吻合、左主动脉弓切除术，术后经对症支持治疗，患儿咳嗽、喉喘鸣消失，声嘶无好转，予以出院。
病例讨论
本例患儿有如下特点：①幼儿，女，起病急，病程长，本次以咳嗽伴咳痰为主要表现，伴唇周紫绀、喉喘鸣，病前数周起有纳差；②生后即有声嘶，2周时出现喉喘鸣至今，无好转；③否认先天性心脏病家族史及结核接触史；④院外中枢性镇咳及支气管扩张药物治疗效果欠佳；⑤查体生长发育可，声嘶，气管居中，唇周紫绀，双侧胸廓对称，左侧呼吸音稍降低，未闻及湿啰音、哮鸣音，可闻及明显喉喘鸣。⑥胸片示双肺纹理清晰，第四胸椎水平，右侧支气管后方可见一软组织影。胸部CT平扫+增强示双主动脉弓畸形，左侧锁骨下动脉及左颈总动脉起源于左弓，右侧锁骨下动脉及右颈总动脉起源于右弓，二者向后融合为降主动脉，未见正常头臂干。⑦经外科手术纠正主动脉弓异常畸形有效。
这是一例典型的慢性湿性咳嗽病例，诊断明确：先天性双主动脉弓，手术治疗有效。该病是因胚胎发育过程中两侧第四动脉弓均不退化，分别位于气管前和食管后，共同形成降主动脉，构成一个完整的血管环围绕气管和食管，占先天性心脏及大血管畸形的1%~2%。多数患儿表现为生后短期内出现不同程度的呼吸困难、喘鸣、吞咽困难，易呕吐、哽咽，气管受压可引起通气受阻以及粘膜纤毛的气道分泌物清除功能障碍，从而导致反复呼吸道感染。而血管环较松的病例则临床表现较轻，甚至无症状，在较大年龄出现呼吸困难或吞咽困难才得到诊治。故对于反复发作性或持续性呼吸道感染、常规治疗效果欠佳者，应注意排除此病，可进一步完善食管造影、CT、纤支镜、主动脉造影等检查。所有影像学提示双主动脉弓畸形且有呼吸道症状者，均有手术指征。
（重庆医院罗征秀邓昱）
（本期编辑整理秦强焦伟伟）
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