诊断检查

　　1.心电图

　　常为窦性心律，偶可有异位心律，如心房颤动，交界性心律。心电图可正常，可仅有不完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚，个别可有右心房肥大。

　　2.x线检查

　　肺血正常，心脏大小正常，升主动脉段有不同程度的膨出。

　　3.超声心动图

　　各心腔大小一般正常，偶有右心室略大，升主动脉内径增竟大于主动脉内径。多普勒于右室流出道可记录到舒张期湍流频谱，可见异常返流束从升主动脉瓣返流到右室流出道。

　　4.心导管检查

　　血氧饱和度正常，各心腔血氧含量正常，无心内分流，右心室及升主动脉压力正常，两者连续测压无压差存在。导管不能通过任何畸形。

　　5.心血管造影

　　选择性升主动脉造影可见升主动脉扩张，左、右及两侧升主动脉分支有扩张变化，如合并有升主动脉瓣关闭不全，可见造影剂返流入右心室。

　　诊断标准

　　Ramsey等提出本病的诊断标准是：(1)无心内分流畸形或后天性心肺病患，(2)右室收缩压在4.0Kpa以下，(3)升主动脉瓣前与瓣后压差在2.0Kpa以下。

　　鉴别诊断

　　本病容易与小房间隔缺损、轻度升主动脉瓣狭窄相混淆。