二叶主动脉瓣是最常见的先天性心脏病之一,是发育过程中主动脉瓣三片瓣叶中的两片发生融合导致的其发病率约为1-2%,且与其它先天性主动脉异常(主动脉缩窄和动脉导管未闭)相关,导致比其它先天性心脏病更高的死亡率和残疾二叶主动脉瓣最重要的临床高结局为瓣膜狭窄、瓣膜不全、感染性心内膜炎以及主动脉瘤和主动脉夹层等主动脉并发症

shenliang

患者,女,52岁,因“胸骨有缘第二肋间新发收缩期杂音(持续时间不详)”入院患者自诉运动后胸痛,并放射至左臂超声心动图检查结果显示左室功能正常,二叶主动脉瓣瓣叶融合,主动脉瓣面积严重减小(0.8cm2),平均跨瓣压差为59mmhg,最大压差90mmhg冠脉造影未见明显异常,诊断为先天性二叶主动脉瓣

图:四维美女肛门极限扩张mri结果,升主动脉血流呈飓风样

【编者按】近期,苏黎世大学的robert manka博士等在the lancet杂志上发表了一例二叶主动脉瓣致升主动脉血流呈飓风样的病例,现将病例呈现给读者

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为了进一步检查瓣膜病理学特征,患者行心脏时间分辨的三维相差磁共振检查(四维mri)血流分析确认二叶主动脉瓣瓣膜严重狭窄,升主动脉血流呈罕见的飓风样(如图)