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据了解,患者王女士今年54岁,现居福建因为患有先天性遗传性马凡综合征,其血管的弹性和韧性非常差这也导致了她腹主动脉被撕裂成内外两层后形成了一个长25厘米、宽15厘米的巨大动脉瘤“本身她的血管就非常脆弱,又分成两层撑得这么大,可想而知有多么危险”血管外科主任杨牟介绍说此外,由于王女士此前曾因为“胸主动脉夹层”和“升主动脉夹层”先后两次在福建做过手术,心脏功能极差,左肾功能也近乎完全丧失此次腹部手术也被当地知名医院告知因难度太大无法进行经四处求医问诊,辗转奔波,王女士慕名来到烟台毓璜顶医院,几乎抱定扩张型心肌病英文“搏命”的态度来最后一试

马凡综合征 又被称为“巨人杀手”

8月11日,王女士被推进手术室,手术从早上9点持续到傍晚7点由于血管瘤的位置很深,术中需将腹腔内所有器官掀起才能进行手术考虑到这个巨大的腹主动脉瘤累及所有器官的供血动脉,一旦按照传统方式将其截断并更换会造成相应器官缺血,功能受损甚至衰竭杨牟主任根据患者病变的特点,在国内首次创新性地将经典的胸腹主动脉瘤手术方法—crowford法和debakey法完美结合,首先自胸主动脉引出一条人工血管,远端与肠道、肾脏血管先后吻合,保证其血液供应,然后切除巨大动脉瘤,用另一条人工血管在动脉瘤切除的原位置重建脊髓和双下肢血液供应据了解,此次手术中更换的人工血管长度相升主动脉轻度增宽加能达到60厘米,其难度之大,风险之高都前所未有

据杨牟主任介绍,马凡综合征又被称为“巨人杀手”,是一种结缔组织缺陷的遗传性疾病,它的主要危险是累及心血管系统,常并发主动脉瘤和主动脉夹层,危及生命美国著名的排球运动员海曼和我国著名的篮球运动员朱刚均是因此病猝死

据了解,目前患者王女士先后度过了急性肾功能不全、急性心功能衰竭、感染等重重危险,已经顺利康复“能达到这样一个效果,从麻醉、手术到重症监护、术后护理缺一不可,因为手术后死亡率仍旧很高,这个病人被挽救离不开医院各个科室的综合实力和努力”杨牟说

本报8月27日讯(通讯员 成修 闫赟) 由于先天遗传的马凡综合征,市民王女士(化名)脆弱不堪的血管撕裂成内外两层,在腹部形升主动脉内径成了一个长25厘米,宽15厘米的动脉瘤——更可怕的是,这个连通腹部所有动脉的动脉瘤犹如不定时炸弹一般随时可能爆裂带来致命威胁近日,毓璜顶医院血管外科在国内首次将两种手术方法(crowford法和debakey法)结合,将患者腹腔内所有动脉进行重建,挽救了王女士的生命

据了解,毓璜顶医院此次救治的这位患者,在巨大腹主动脉瘤的基础上合并腹主动脉夹层,非常罕见正是手术当中根据患者动脉瘤的结构特点,采用创新性的血管吻合方式,才使得患者平稳度过手术难关,国内国际尚无相同手术的报道

2015年7月,王女士入住毓璜顶医院血管外科,杨牟主任牵头协调全院多个科室组织了两次大的会诊杨牟带领血管外科团队反复模拟手术过程、制定方案,并请麻醉、重口扩张系小说手术室等科室制定多套应急预案