《“医”站到底14:46岁男性,四肢及腰腹部皮疹10余天,何种疾病所致?》已在本周二开战。46岁,患者男性,胸闷、气短一月余。结合病史及超声心动图像,确诊为何种疾病,您答对了吗?迫不及待地想知道答案了?

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患者男性,46岁。因"胸闷、气短一月余"入院。查体示,体温36℃,脉搏60次/分,呼吸19次/分,血压/70mmHg。既往体健,否认高血压病史,否认结核、肝炎等传染病史,无输血史,无药物、食物过敏史,预防接种史不详。否认家族遗传病史,家族中未见青年猝死病史。患者久居本地,无疫区居住史,无吸烟史、酗酒史。心前区可闻及II级收缩期杂音。超声心动图结果,如图1~9所示。

图1.左室长轴切面

图2.左室长轴切面动态图

图3.大动脉短轴切面

图4.大动脉短轴切面CDFI动态图

图5.非标准四腔心切面

图6.非标准四腔心切面CDFI动态图

图7.频谱多普勒

图8.右室流入道切面

图9.右室流入道切面CDFI动态图

图10.三维重建CT

(多选题)根据上述资料,患者最可能的诊断为:

A.右冠状动脉-右房瘘

B.右冠状动脉-冠状静脉窦瘘

C.冠状静脉窦瘤样扩张

D.冠状静脉窦口狭窄

答案:BCD

难度:★★★★

解析:

左室长轴切面(图1,2)显示,主动脉根部前壁可见扩张的右冠状动脉(RCA)发自右冠窦,左房后方可见瘤样扩张的冠状静脉窦(CS)。

主动脉根部短轴切面(图3,4)显示,右冠状动脉起始位置正常,起始处内径增宽。彩色多普勒超声心动图(CDFI)可见右冠状动脉起始处的高速花彩血流信号。

非标准的四心腔切面(图5,6)显示,右冠状动脉中远段迂曲扩张,走行于右侧房室沟内。CDFI可见右冠状动脉血流进入冠状静脉窦,连续多普勒超声心动图(CW)可见全心动周期高速分流信号(图7)。

胸骨旁右室流入道切面(图8,9)显示,冠状静脉窦右房开口处内径较窄,CDFI可见冠状静脉窦口进入右房的高速血流信号。

图10A、B可见走行于右侧房室沟内迂曲扩张的右冠状动脉(黑箭头)及瘤样扩张的冠状静脉窦(CS),图10C、D可见右冠状动脉及冠状静脉窦之间的瘘口(虚线)及狭窄的冠状静脉窦口(黄箭头)。

诊断:

先天性心脏病

右冠状动脉-冠状静脉窦瘘

冠状静脉窦瘤样扩张

冠状静脉窦口狭窄

经验教训:

本例中,扩张的右冠状动脉及瘤样扩张的冠状静脉窦较易识别,但还需与冠状动脉-右房瘘相鉴别,后者不通过冠状静脉窦而直接进入右房,虽然血流动力学方面两者均为冠状动脉至右房的分流,但正确的解剖学诊断对患者进一步手术至关重要。此外,本例患者的冠状静脉窦口狭窄容易漏诊。本病十分罕见,既往文献中冠状动脉-冠状静脉窦瘘合并冠状静脉窦口狭窄的报道更加罕见,本例因冠状静脉窦瘤样扩张而特别观察了冠状静脉窦口情况,进而明确诊断。

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