各类升主动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与升主动脉，在升主动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个升主动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成升主动脉瓣狭窄。

　　在升主动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。

　　另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右升主动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与升主动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或升主动脉干狭窄。

　　目前比较认同的病因就是妇女妊娠期尤其是妊娠前3个月受到致病因素引起的，亦有同行发现升主动脉狭窄可以是家族遗传的原因。在致病因素中妊娠期妇女中风疹综合征的孕妇胎儿同时也会患有风疹综合征，风疹综合征对早期胎儿影响较大即胚发育期，对胎儿心血管的发育影响较大。近年来也发现家族遗传，其中在兄弟中发病率高大2.9%。