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病例1资料

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精彩讨论

走四方:

中年男性，慢性病史，胸片显示肺淤血、肺水肿表现，并急性加重，右侧胸腔及叶间胸膜积液，心脏增大，以全心大为主；冠脉CTA显示，升主动脉壁增厚，左右冠脉起始位置正常，RCA开口明显狭窄，显影淡，左冠开口显示狭窄，RCA、LAD、LXC远端影正常，管壁未见明显粥样硬化改变。诊断：动脉炎（梅毒性或狼疮）伴左右冠脉开口受累，并急性心衰、肺水肿，鉴别诊断粥样硬化伴血栓，影像上没有粥样硬化表现，2、冠脉夹层，一般急性起病。

宋鑫:

胸片示，右心缘双房影，支气管分叉角度增大，左心尖向左下延伸，提示，左心房室增大，先是间质性肺水肿，后是肺泡性肺水肿，提示，左心衰

升主动脉根部管壁环形增厚，致右冠起始段闭塞及左主干开口重度狭窄，考虑，主动脉根部炎性病变可能

春秋:

平片显示肺水肿表现，左房左心室增大，右侧胸腔积液。冠脉造影提示，右冠近段及中远段多发中重度狭窄，前降支心肌桥，回旋支近端闭塞，考虑冠心病引起左心衰，肺水肿

王秀仙:

3月5日胸片双上肺血管纹理增多增粗，肺淤血，左房左室增大，主动脉根部增宽。3月6日胸片双肺透过度减低，双肺中下肺野磨玻璃影，右侧叶间裂积液，右侧胸腔积液。主动脉根部管壁增厚，累及右冠开口，右冠开口次全闭塞。左前降支中段可见阶段性偏心性非钙化斑块，斑块内可见小溃疡，左回旋支通畅。综合考虑:1、梅毒（主动脉根部增厚，累及右冠脉开口，主动脉瓣关闭不全，左房左室增大，左心功能不全，肺水肿）。2、左前降支不稳定斑块。

桂林山水:

1、-3-5胸片：两上肺静脉增粗、K氏B线；左心房室大、肺淤血、右侧胸膜腔少量积液。3-6胸片出现肺水肿，心脏较前明显增大，以左心室明显；综合考虑出现左心功能不全并肺水肿。2、主动脉根部管壁环形增厚，累及左、右冠开口，相应官腔重度狭窄/次全闭塞，右冠近段官腔正性重构，内见非钙化性斑块，血流面欠光整，局部见龛影形成，相应管腔轻度变窄，前降支回旋支未见异常。考虑：1、梅毒性动脉炎引起主动脉瓣返流—左心增大，左心功能不全—肺水肿。2、右冠状动脉近段非钙化性斑块并溃疡、血管正性重构，考虑高血脂引起的。

梓凝:

影像表现：3.5胸片左心房室增大，上肺血管影增多，右胸腔少量积液。心功能不全，肺瘀血。3.6日胸片全心增大，左心房室及右房增大为主，上腔静脉增宽，双肺门增大模糊，双肺纹理增强，肺野透过度减低。肺瘀血肺水肿。右侧胸腔积液。CTA：左右冠状动脉起源及走行正常，右冠状动脉近段闭塞，远段血管充盈不佳。左冠状动脉起始部重度狭窄，前降支段血管显示良好，前降支中段可见节段性冠状动脉走行于心肌内，相应节段冠脉轻度狭窄。回旋支血管显示良好。

诊断意见：CAD-RADS5心功能不全，肺瘀血，肺水肿，右侧胸腔积液。前降支中段心肌桥。

鉴别诊断:大动脉炎：主动脉根部及左右冠状动脉起始段狭窄，符合大动脉炎，但是右冠状动脉近段弥漫性闭塞伴心衰结合病史还是考虑冠心病。大动脉炎待排。

淘时光:

升主动脉管壁增厚累及右冠、前降支、回旋支开口，局部管腔重度狭窄-闭塞。平片：左房室增大，肺淤血，1天后进展为肺水肿，中年男性，首先考虑梅毒性主动脉炎累及冠脉开口、心衰、肺水肿。鉴别动脉粥样硬化、需要主动脉重建。

彭君:

杨文军:

双肺肺纹理增多、叶间裂增厚，间质性肺水肿。右冠状动脉近段闭塞，急性冠状动脉综合症。鉴别动脉炎

光明:

胸片：肺纹理增粗，蝶翼征，心尖向左下延伸，提示左心室扩大，左心功能不全，肺水肿。CTA：右冠状动脉近段节段性闭塞，前降支中段心肌桥。诊断：冠心病，左心功能不全，肺水肿。

采莲:

中年男性，平片示上肺静脉增多增粗，考虑肺瘀血，气管支气管分叉角变大，心尖向左下移位，考虑左心房左心室增大，冠脉CT示右冠状动脉中段中度狭窄，左冠状动脉近端轻度狭窄，考虑冠心病。

陈华文:

年3月5日胸片：肺淤血，考虑心功能不全；3月6日肺泡性肺水肿，左心功能不全。RCA近段轻度狭窄；LM开口中-重度狭窄，LAD近段轻度狭窄；

Harvey:

5日胸片肺淤血该变、见克氏b线，心影向坐下增大，6日胸片新见对称渗出性病变、肺门呈蝶翼状，双侧胸腔见积液，考虑左心功能不全并肺水肿。冠状动脉cta示主动脉根部管壁增厚，左右冠脉开口累及，右冠状动脉管壁亦弥漫性增厚，考虑大动脉炎可能性大。鉴别诊断冠状动脉粥样硬化

可芸:

风儿:

-3-5胸片肺血未见明显异常，心影大小形态可。3-6日胸片肺血管明显增粗，右上肺静脉增粗，心影增大，心尖下移，第三弓。主动脉壁厚，RCA起始段管壁局限性增厚，腔内未见对比剂充盈中远段血管变细，壁不厚，中段管腔內见局限性对比剂变浅或缺损区；左冠状动脉起始段局限性狭窄，壁厚，前降支走行自然，未见明显异常。诊断：动脉粥样硬化致右冠状动脉闭塞，左冠状动脉起始段狭窄

sundt:

病史高血脂4年，活动气闷3月，存在冠心病高危及症状。平片3月6日肺淤血、水肿，左心房室大。CTA，前降支近中段与心肌关系密切，心肌桥，收缩期变窄。左主干起始段非钙斑，重度狭窄，左心室大。符合左冠狭窄致左心衰竭。

张楠：

彩超及实验室

走四方:

还是可以看见升主动脉壁的增厚

张楠:

胸片表现是典型的肺水肿进展过程，升主动脉管壁增厚、累及冠脉开口、合并主动脉瓣关闭不全，符合梅毒

长沟流月去无声:

我提一点，心功能恶化太快，我觉得可能是医源性问题，估计补液过多了

走四方:

是的，这个人全心增大

梓凝:

右室不大

Cokewithice:

哦，我以为主动脉瓣关闭不全太重了…

张楠:

我们先来看平片

一天后：

张楠:

首先是肺血，这个患者明显双侧肺淤血，以横行走行的肺纹理增粗为主，心影其实已经有全心增大了，同时右侧有胸腔积液。但一天后双肺对称明显透过度减低，和以肺门为主双侧对称性斑片影。

特点：进展快，双侧对称，有典型肺淤血、胸腔积液、心影改变。

升主动脉可以看到环形管壁增厚，冠脉开口受累、狭窄。超声可以看到主动脉瓣返流，心功能不全是由于冠脉问题造成的，冠脉的问题是由于升主动脉病变造成的。

梓凝:

张老师梅毒性动脉炎可以引起冠脉节段性闭塞吗？比如这例的右冠。

张楠:

升主动脉环形增厚的病变常见于炎性疾病，包括大动脉炎、梅毒

走四方:

四期学员刘秋实梅毒主要是升主动脉受累、冠脉开口受累、主动脉瓣及瓣环受累

张楠:

这是一例49岁男性，年龄和性别都不是大动脉炎的常见情况，因此需要考虑梅毒性主动脉炎，开口的病变，右冠中段有一点运动伪影，同时由于开口闭塞，远端造影剂充盈也不是很好，所以显得管腔比较淡

Cokewithice:

张楠千聊主讲+群辅导员?平片提示全心增大，张老师给讲一下吧？我只看到右室左房大

张楠:

前降支没有钙化，平片右心缘除了心腰比之外，还可以看到双房影，心影左右径有增大，心尖有上翘，但是跟单纯右室增大时上翘程度不匹配，所以考虑也有左室增大

总结：

梅毒性动脉炎，是由梅毒钩端螺旋体感染引起，主要通过性传播，可累及心脏及主动脉，升主动脉是最常见受累部位。主要病理改变是血管壁滋养血管的闭塞，造成血管壁缺血，平滑肌细胞变性，纤维组织增生、钙化形成，引起管壁增厚，后期由于中层平滑肌粘液变性、弹力纤维断裂缺失，管腔将逐渐扩张。

梅毒累及心血管系统的三大主征包括：①升主动脉壁环形增厚，晚期管腔扩张；②主动脉瓣反流；③冠状动脉开口狭窄。

病变常先累及升主动脉，引起升主动脉壁增厚及管腔扩张，由于升主动脉扩张，造成主动脉瓣瓣环的扩大，引起主动脉瓣关闭不全；炎症蔓延至冠状动脉开口，引起管壁增厚、管腔狭窄，造成心肌形态及功能异常。本例主动脉壁环形增厚，双侧冠脉开口狭窄，平片提示左心增大，心功能不全，单从影像上应该诊断主动脉炎性病变；患者为中年男性，梅毒要怀疑；下一步要结合超声心动图检查明确主动脉瓣功能，以及临床的梅毒钩端螺旋体抗体检测来明确。

鉴别诊断：

1、大动脉炎：一般好发生在年轻女性，常累及主动脉及其分支，以管壁增厚，管腔狭窄表现为主，主动脉根部及冠状动脉受累时与本例类似，但往往是多部位、多节段性发病，肺动脉可以受累，梅毒特异抗体阴性。

2、IGG4相关性动脉炎：以中老年发病为主，主动脉及分支多部位、多节段的管壁环形增厚，影像表现为包绕血管的软组织密度，增强后明显强化，管腔可有不同程度狭窄；血浆IGG4水平增高，病理主要是纤维化及淋巴细胞、浆细胞浸润，IGG4（+）细胞浸润为确诊依据。

3、动脉粥样硬化：表现为主动脉及分支广泛、多发的管壁不规则增厚及斑块形成，管腔狭窄常为偏心性，患者常常有高血脂、高血压、糖尿病及吸烟等风险因素。

4、马凡氏综合征：多青年发病，主要累及升主动脉，表现为主动脉中层的粘液样变性，造成主动脉的瘤样扩张；马凡还常常累及主动脉窦，表现为三个窦均受累，形成大蒜头样特征性改变；冠状动脉狭窄表现比较少见。同时，马凡还具有其特殊的临床表现，如身体修长，蜘蛛指等表现。

本例点评：

1.患者中青年，升主动脉壁环形增厚并累及左右冠状动脉开口，导致冠状动脉的重度狭窄，且右冠状动脉明显灌注不足。主动脉瓣关闭不全。缺乏动脉粥样硬化的影像特点。这些都符合梅毒性心血管病的影像学表现。

2.主动脉瓣关闭不全非常容易被临床医师查体发现，脉压差增大，主动脉二区叹息样杂音等，更容易被影像学轻易明确，如超声、MRI等。

因主动脉瓣关闭不全，左心室前负荷增加，左心室增大，进而可能出现失代偿。患者心影增大，肺淤血，存在左心功能不全。

3.注意患者在一天之内迅速进展恶化，全心影增大变化显著，出现肺泡性肺水肿。同时右心房室增大、腔静脉增宽。这些单用主动脉瓣关闭不全是难以解释的，我们都知道，主动脉瓣关闭的进展常常是个相对缓慢的临床过程。

4.左右冠状动脉的重度狭窄，加之舒张期血压不能维持在正常水平，可以协同招致心肌的严重缺血甚至梗死，该患者已有右冠状动脉明显灌注不足。原本不堪重负的心肌雪上加霜。

注意患者此前曾因“冠状动脉事件”就医并服用硝酸甘油缓解。

编辑：赵子坤

审核：徐超徐晓

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