一、概述

左肾静脉压迫综合征又名胡桃夹综合征或胡桃夹现象，是指左肾静脉回流至下腔静脉过程中受腹主动脉及肠系膜上动脉的挤压而导致管腔狭窄，造成左肾静脉高压和扩张，回流受阻而出现一系列临床症状和体征，是一种先天性血管异常性疾病。

二、发病机制

左肾静脉压迫综合征分为前胡桃夹综合征和后胡桃夹综合征，分别有不同的发病机制：

1.前胡桃夹综合征

正常情况下，右肾静脉直接注入下腔静脉，行程短而直。而左肾静脉长度为右肾静脉的3倍左右，位于肾门部位的左肾动脉和输尿管之间，向右走行，需要穿过肠系膜上动脉和腹主动脉之间的夹角，并且跨越腹主动脉前方才能注入下腔静脉。正常情况下，这个夹角约45°～60°，其间充填肠系膜脂肪、淋巴结及腹膜组织等，使左肾静脉不致受压。

但在下列情况下则出现异常：青春期发育过快，脊柱过度伸展；内脏下垂；直立活动时腹腔脏器重力牵引；肠系膜上动脉起始部脂肪组织减少；淋巴结肿大及肿瘤压迫，使腹主动脉、肠系膜上动脉夹角变小，而出现一系列临床症状和体征。

2.后胡桃夹综合征

此型则是因为左肾静脉走行于腹主动脉与脊柱间并受到两者的挤压。

三、诊断要点

左肾静脉受挤压回流受阻而出现相应的临床表现：血尿、蛋白尿、慢性疲劳综合征、腰腹疼痛、生殖系统症状。

1.肾静脉造影是诊断胡桃夹综合征的金标准肾静脉造影可以显示左肾静脉在通过肠系膜上动脉与腹主动脉之间受压，以及在远端扩张、引流静脉(生殖静脉、肾上腺静脉、腰升静脉及输尿管周围静脉)曲张、侧支循环建立等情况。并且能准确地测出静脉的压力差（正常人为＜1mmHg，胡桃夹综合征时，压力明显增高达3mmHg以上）。但由于肾静脉血管造影是一种创伤性的检查方法，而且不能显示左肾静脉与周围组织的解剖关系，限制了临床应用。因此，目前更加趋向于使用非创伤性方法代替。

2.彩色多普勒超声诊断彩色多普勒超声诊断胡桃夹综合征能清晰地观察腹主动脉、肠系膜上动脉与左肾静脉的解剖关系，还可以动态观察肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角变化、左肾静脉的扩张情况，并可以准确地测量左肾静脉内径变化及狭窄前后血流速度变化，还能除外先天性肾脏畸形、肿瘤、外伤、结石等疾病。方法简单，无创伤，无痛苦，可重复性强，准确性高，能迅速准确地做出可靠的诊断，是临床行之有效的一种具有实用价值的诊断方法，因此得以广泛应用。

但目前彩色多普勒超声诊断标准尚未统一，我们认为，单凭左肾静脉内径受压前后的变化来诊断是不够的，应结合流速、压差、以及腹主动脉和肠系膜上动脉夹角的度数综合判断才更为充分和可靠。

3.多层螺旋CT应用多层螺旋CT平扫、增强扫描及多种图像后处理技术能够清晰、全面、准确地显示腹主动脉和肠系膜上动脉与受压的左肾静脉三者之间的解剖关系，并能发现增强扫描平衡期双肾实质密度差异及卵巢静脉或精索静脉曲张等表现，且为无创性检查，在诊断左肾静脉压迫综合征中具有综合优势，可作为诊断胡桃夹综合征的重要手段。

此外，数字减影血管造影（DSA）、MRI也能做出诊断，但价格昂贵，不适于广泛普查和推广应用。

四、鉴别诊断

左肾静脉压迫综合征应与其他原因所致的肾脏疾病相鉴别，如继发性肾损害、肾小球疾病、肾结石、泌尿系感染等相鉴别。肾静脉造影、彩超、尿常规、CT等有助于鉴别。

五、西医治疗

1.动态观察左肾静脉压迫综合征为先天性血管异常性疾病，目前西医对本病尚无较好的治疗方法，主张不必进行特殊过度的治疗，可动态观察。因患儿随着年龄的增长，身体发育进一步成熟，肠系膜上动脉起始部周围脂肪、结缔组织增加，侧支循环建立，会使左肾静脉瘀血状态得到改善，血尿、蛋白尿等症状会逐渐消失，故无需特殊治疗，最好保守观察。

2.手术治疗由于左肾静脉压迫综合征的病程总的来说呈良性，因此，是否需要外科治疗及何时做外科治疗需根据以下几点来考虑：对于成年人，确诊后经过6个月内科治疗无效，即可考虑外科治疗；对未成年患者一般建议保守治疗；如经2年以上内科治疗，症状无缓解或加重时或出现并发症，如乏力、贫血、腰腹疼痛及精索静脉曲张或出现肾功能损害时，可考虑外科治疗。

目前用于治疗胡桃夹综合征的外科方法主要有以下几种方法：

（1）肠系膜上动脉切断再植术：可避免左肾静脉血栓形成和肾缺血，但肠系膜上动脉在切断、移位和吻合时，有危及肠道血流的可能。

（2）左肾静脉移位术：将左肾静脉离断后下移并与下腔静脉作端侧吻合，虽不影响肠道血流，肾缺血时间也短，但术后有肾静脉血栓形成的可能。

（3）自体肾移植术：创伤大，需动、静脉吻合，肾缺血时间长，出现并发症的机率较大。

（4）经皮左肾静脉支架植入术：创伤小、纠正左肾静脉高压的效果好，但支架植入后移位、再狭窄和血栓形成的风险较大。

（5）泛影葡胺逆行肾盂灌注：具有操作简便、安全、近期疗效好、不良反应少等优点。但由于此法未能解除左肾静脉高压，远期疗效有待进一步观察。

由于缺乏大量病例的长期随访，各种治疗方法之间难以进行客观评价。而胡桃夹综合征只是肾脏血流动力学的改变，病理进程和预后多呈良性。因此，无论采用何种治疗手段都具有一定的创伤，而且痛苦大，术后并发症多，费用昂贵，治疗效果不确定，故需谨慎选择。

正常情况下，肾静脉与下腔静脉间的压差≦1mmHg，当≧3mmHg时，肾静脉窦与肾盏之间形成交通支，导致出血。术后左肾静脉压力虽然明显降低，但个别患者仍可能有血尿，原因在于肾脏静脉系统与集合系统之间已形成成熟的异常交通支。

六、中医辨证论治

本病属中医“血证”中“溺血”“溲血”等范畴。《景岳全书·血证》中所说：“血本阴精，不宜动也，而动则为病；血主营气，不宜损也，而损则为病。盖动者多由于火，火盛则逼血妄行；损者多由于气，气伤则血无以存。”《诸病源候论》则明确指出：“风入于少阴则尿血。”中医学认为病位在肾，其主要的病机是脾肾亏虚、瘀热互结。脾为后天之本，气血生化之源，主运化水谷精微，脾胃功能失调则机体失养；肾为先天之本，主骨生髓，肾虚可见骨骼瘦长羸弱。瘦长型人群多存在阴虚的表现，阴虚生内热，左肾静脉压迫综合征的形成机制又符合中医血瘀理论，瘀久化热，瘀热互结，疾病从生。

1.瘀血阻络型

症状：尿色紫暗或夹有血块，面色黧黑或晦暗，腰痛固定或刺痛，舌质紫暗或有瘀斑、瘀点，脉涩。

治则：活血化瘀通络

方药：血府逐瘀汤加减

2.阴虚火妄型

症状：小便短赤，头晕耳鸣，神疲乏力，手足心热，颧红潮热，腰膝酸软，舌质红、苔薄，脉细数。

治则：滋阴降火、凉血止血

方药：知柏地黄丸加减

3.脾肾气虚型

症状：尿血或尿中多泡沫，面色不华，体倦乏力，腰脊酸痛，纳呆，气短声低，或兼齿衄、肌衄，舌质淡、苔薄白，脉细弱。

治则：健脾益肾摄血

方药：补中益气汤和小蓟饮子加减

七、调护

注意饮食调理，平素宜清淡饮食，忌辛辣刺激，避免肠道感染。起居调护对胡桃夹综合征的治疗非常重要，患者应慎起居，避风寒，预防感冒。感染是胡桃夹综合征最常见的诱发因素，应预防在先，及时治疗。剧烈运动可因体位与血流变化导致血尿复发或加重，故应避免剧烈运动。

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