当前位置： 升主动脉扩张专科治疗医院 >> 升主动脉扩张治疗 >> 罕见蜘蛛人二次心脏手术
日前，医院成功为一位患有马凡氏综合征的“蜘蛛人”实施了高难度、高风险的二次主动脉夹层手术，挽救了患者的生命。
病情凶险，随时有生命危险来自日照市的曹先生今年34岁，7月8日，因胸背剧烈疼痛来到医院治疗。病重的曹先生躺在病床上有气无力，面部蜡黄，脸上布满痛苦的表情。从他的体型看，瘦瘦高高，胳膊、腿及手脚明显长于普通人。
接诊医生第一预感就是患有马凡氏综合征。据曹先生父亲讲，他从小就比同龄人长得高，喜爱运动，是校篮球队成员。早在年，他就因为查出主动脉瓣返流及窦部扩张，接受了bentall手术。虽然手术成功，但是在其后的复查中发现，原本正常粗细无需更换的大血管逐渐扩张，并且在年时出现严重胸背部疼痛，经诊断，扩张的大血管内膜发生破裂，形成主动脉夹层，急需第二次心脏大血管手术，但考虑到手术的高风险，手术的事一拖再拖。直到今年7月份，曹先生病情进一步加剧，胸背部疼痛持续发作，昼夜无法安宁，在家人陪同下，曹先生来到医院治疗。
经进一步检查诊断，发现曹先生的病情比预想的更为棘手，升主动脉、主动脉弓、胸主动脉严重扩张并形成夹层，全程增粗大动脉直径约15cm。
主治医生、心脏中心副主任吕振乾说，主动脉的血管壁，可以分成内膜、中层和外膜，主动脉夹层，就是血管壁的内膜破裂，血液会涌到中层和外膜里面，压迫心脏和其他的血管，而外膜一旦破裂，人就会马上死亡，非常凶险。事实上，复杂的病情和极大的风险正是曹先生这些年一直拖延手术的原因。
耗时12小时救回“蜘蛛人”一命手术做还是不做，难以抉择。心外科团队反复研究治疗方案，最终决定与死神一搏，为曹先生年轻的生命争取一点希望。
7月9日，一场复杂又艰难的手术开始了。由中国医学科医院常驻专家凤玮教授担任主刀，心外科团队全力以赴与死神展开搏斗。待胸腔打开之后，发现内部组织粘连严重，主动脉瘤几乎占据了右侧胸腔、左侧胸腔一多半的空间，这也是心外科迄今为止处理的最大、扩张范围最广的瘤体。在如此复杂情况下，手术医生排兵布阵，飞针走线。
经过努力，最终为患者成功实施升主动脉置换+全弓置换+象鼻支架植入术。手术历时大约12小时。
目前，手术后的曹先生恢复良好，已由ICU转入普通病房，不久就可以康复出院了。
据吕振乾介绍，二次手术成功解除了当前危及患者生命的病灶。待患者调养一段时间后，还将进行三次手术，行全胸腹主动脉置换，更换由于马凡氏综合征导致的胸腹主动脉扩张，对远端病灶进行根治。
据悉，马凡氏综合征又被称为“蜘蛛指征”、“肢体细长症”，“马凡”病人也因此被叫做“蜘蛛人”。医院每年大约有20例马凡氏综合征患者在此接受治疗。
相关链接：马凡氏综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。发病率约0.04‰～0.1‰。患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并心脏瓣膜异常和动脉瘤，该病可同时影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬腭等。
马凡氏综合征患者从儿童至成年，升主动脉扩张任何时候都在加重，最终形成升主动脉夹层、主动脉瓣返流、左心室肥大，导致一系列心脏症状。有关统计显示，1/3的“马凡”病人死于32岁以前，2/3死于50岁左右，就是因为没有及时检查出心脏的问题。
马凡氏综合征应早期发现，早期治疗，根据临床表现，合并骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。目前尚无特效治疗，对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗，一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，手术方式是置换人工血管和心脏瓣膜。
由于马凡氏综合征导致的主动脉夹层来势凶猛，需引起足够重视。
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