主动脉弓离断IAA(InterrupterAorticArch)

主动脉弓离断综合征是一组罕见畸形，占先天性心脏病1%～4%左右。系主动脉弓两个节段之间没有血流直接连通，造成主动脉弓缺如或仅残留纤维束。

其中，主动脉弓和降主动脉之间完全离断者称为主动脉弓离断或缺如，两者之间仍有残余纤维束而内腔互不通者称为主动脉弓闭锁，二者血流动力学状态无差别。中断以远的弓、降主动脉通过未闭导管提供的右心血供应体循环，患者出现差异性紫绀。

按离断部位不同分为三型

A型：离断部位于左锁骨下动脉远端，此型约占44%。

B型：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉之间，约占50%。此型常合并右锁骨下动脉常迷走。

C型：离断部位于无名动脉和左颈总动脉之间，此型约占17%。

超声检查目的及临床价值

明确主动脉弓离断的部位，与无名、左颈总和左锁骨下动脉的远近关系，离断部位距降主动脉的长度。合并畸形的探查,肺动脉高压情况。侧支循环情况。术后评估吻合口通畅情况，







































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