本期主讲医师

王欣住院医师，在读医学硕士，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团队成员，主要研究方向为成人及胎儿超声心动图学等。本期主讲内容

本期由王欣医生为大家分享来自哥伦布市俄亥俄州心血管内科的AnneR.Albers教授有关“妊娠与主动脉（动脉瘤及主动脉疾病）”相关内容的讲解（二）。

GenTACRegistry进行了一项研究，纳入了患有马凡综合征的位孕妇，10例孕妇出现了妊娠相关的主动脉疾病，病变包括：A型主动脉夹层4例，B型主动脉夹层3例，1例冠脉病变，2例主动脉显著扩张。可以得出，约50%的患者出现了主动脉夹层。

对于患有马凡综合征的孕妇，需要每6-8周进行超声心动图的监测。非对比核磁血管成像可以帮助评估主动脉的整体情况。在分娩的第三产程，需要考虑是否进行协助，例如吸引术或产钳助产。对于这类孕妇，要考虑到出现硬脑膜扩张的可能。并且既往报道显示，她们也存在颈动脉夹层的风险，主要症状是在晚孕期出现短暂性脑缺血发作，并可在颈部触及逐渐增大的、有搏动性的包块。

修正后的世卫组织的孕妇心血管风险的分级显示，对于患有二级风险的孕妇，其死亡风险轻度增加，发病率中度增加，母体心血管发病率约为5.7-10.5%。这一级别的母体疾病主要是特纳综合征（常不合并主动脉扩张，根据体表面积指数进行计算）。

对于合并特纳综合征的患者，其自然妊娠概率较低，因为大部分患者患有不孕症，所以她们受孕常常借助辅助生殖技术进行。但是她们发生主动脉夹层或主动脉破裂风险较高，需要在孕期进行严密的监测。其发生主动脉夹层的相关风险包括：主动脉扩张、主动脉瓣二叶畸形及主动脉缩窄。当出现主动脉内径与体表面积比值大于25mm/m2的情况时，不建议这类孕妇进行妊娠。即使该类孕妇已经进行主动脉根部手术，其后期发生B型主动脉夹层的风险仍持续存在。

这幅图像展示了胸骨旁左心室长轴切面主动脉窦部、窦管交界及升主动脉的测量部位。

对于患有多发性大动脉炎的孕妇，其血管的耐受性较好，孕期发生主动脉疾病的风险较低。

下面，我们再展示一个临床案例。这是一个38岁的孕妇，她患有主动脉瓣二叶畸形，且孕期升主动脉扩张，达43mm，而主动脉根部尚未扩张，且合并轻度主动脉瓣反流。

随后，她接受了随诊观察，每8周监测主动脉情况。但其主动脉仍然持续扩张，且在孕32周时，升主动脉内径扩张达45mm。

针对这一患者，医师计划对其进行剖腹产手术来缓解主动脉的压力。对于这一患者，她属于WHO危险分级的哪一级呢？

对于母体心血管危险分级在II-III级的孕妇，其发病风险约为10-19%，其死亡率亦有所增加。这类患者包括不合并主动脉扩张的马凡综合征、不合并主动脉扩张的遗传性胸主动脉疾病、主动脉瓣二叶畸形合并主动脉扩张小于45mm、主动脉弓缩窄矫治术后的患者。

对于母体心血管危险分级在三级的患者，其心血管发病风险达19-27%，死亡率也明显升高。这些孕妇需要专科医生对其进行咨询，并且还需要特殊的心脏及产科监测，持续时间从孕期、分娩期直到产褥期。这一级的疾病包括：马凡综合征合并主动脉扩张达40-45mm、主动脉瓣二叶畸形伴主动脉扩张达45-50mm以及特纳综合征伴主动脉扩张（ASI20-25mm/m2）。

主动脉瓣二叶畸形与主动脉组成成分异常有关，这容易导致胸主动脉瘤的发生、发展。主动脉瓣二叶畸形也可能与瓣膜异常和左心病变有关，例如主动脉缩窄，动脉导管未闭，左心室发育不良和主动脉发育不良。患有主动脉瓣二叶畸形和主动脉扩张或缩窄的孕妇有自发性主动脉夹层的风险，尤其是在晚孕期。如果患者存在主动脉瓣二叶畸形及胸主动脉瘤相关的家族史，应怀疑常染色体显性遗传病的可能。总体而言，一级亲属中有9％的人合并主动脉瓣二叶畸形时，患有主动脉瓣二叶畸形的患者怀孕时，应建议其应进行遗传咨询以及胎儿超声心动图检查。

这几幅图片向我们展示了合并主动脉瓣二叶畸形时，主动脉扩张累及的范围。根据其扩张范围，可分为三种。①主动脉根部扩张；②升主动脉扩张；③主动脉根部及升主动脉均扩张。

（本期未完待续）

责任编辑

何怡华

主任医师，教授，博士生导师，胎儿心脏病母胎医学会诊中心负责人，胎儿心脏病母胎医学研究北京重点实验室主任，十三五重大出生缺陷重点研发项目首席专家。牵头撰写《胎儿心脏病产前超声诊断咨询及围产期管理指南》等。

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