病情摘要：患者63岁女性，主因“胸闷6个月，加重伴双下肢乏力4个月余”入院。10年前曾行子宫内膜癌根治术，8年前曾行结肠癌根治术，术后未行正规放、化疗，长期随访无远处转移。既往高血压病史6个月余，未行正规降压治疗。入院查体：右上肢血压/88mmHg，右下肢／67mmHg，四肢活动可，两侧足背动脉可触及。胸腹部主动脉CTA示：慢性主动脉夹层可能(图1，2)。超声心动图示：主动脉腔内占位，升主动脉未见明显扩张。头颅及胸部CT示：未见栓塞及远处转移病灶。

患者入院后完善各项术前准备并于全麻下行主动脉腔内肿物切除+升主动脉替换+主动脉全弓替换+支架象鼻手术+升主动脉-右股动脉转流术。术中全麻状态下上、下肢收缩压差50mmHg；术中探查所见：主动脉腔内肿物基底宽约1cm，位于升主动脉后壁，局限于内膜，主动脉外膜完整未受累及（图3，4）。手术顺利，术后病理提示：低分化恶性间叶组织肿瘤，免疫组化考虑内膜肉瘤。术后建议患者根据随访结果行放化疗，且患者术后1、3个月随访复查CT局部未见复发，远处无转移。

主动脉内膜肉瘤极其罕见，到目前为止国外报道不到例[1]。男女发病比例为9：5，发病年龄3．5个月至85岁。本病病因仍未明确。主动脉内膜肉瘤临床症状隐匿，不典型，主要为肿瘤脱落栓塞或转移性并发症引起的各种症状。急性动脉栓塞和跛行最常见，分别占总发病病例的20．6％和18．8％，腹部不和背部疼痛分别占12．7％和9．1％，约44．8％的患者在就诊时发现远处转移。本病诊断较为困难，平扫CT及MRI很难区分主动脉内膜肉瘤和动脉粥样硬化。如果病变组织没有增强显影即使是增强CT或MRI也很难区分肿瘤和血栓。超声心动图是早期初筛的首选方法[2]。主动脉CTA可进一步明确诊断。

主动脉内膜肉瘤的治疗策略应综合考虑。外科手术切除仍是最有效的治疗方法[3]。未进行外科手术切除的患者随访40个月时几乎全部死亡，而行手术切除的患者术后40个月生存率可达25.5%[1]。手术后科联合系统性放化疗[4]。由于恶性肿瘤可导致高凝状态，为减少栓塞相关的并发症，应酌情考虑行预防性抗凝治疗。本病整体预后极差，平均生存时间约1年[2]。

图1

图2

图3

图4

参考文献

[1]RusthovenCG,LiuAK,BuiMM,etal.Sar







































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