此外常合并有其他的心脏畸形,包括间隔缺损、主动脉弓离断、法洛四联症、以及主动脉来源肺动脉

来自印度乌代布尔 rnt 医学院心血管研究所的 sohan kumar sharma, 报道了一例主动脉窗合并主动脉离断的病例,全文于近期发表在 circulation 上

apw 是一种罕见的先天性疾病,在先心病中发生率仅为 0.2%apw 患者在婴幼儿早期时与左向右分流的先天性心功能不全机制相似

在该病例中,这是一个 c 型 apw 但主动脉离断为 a 型,表现为艾森门格综合征的 33 岁患者并且通过多种影像学检查对该患者进行评估apw 是一种罕见的先天性心脏畸形,需联合多种影像学检查进行诊断治疗

主动脉离断主要是指降主动脉和升主动脉的分离celoria and patton 将其分为 3 型,主动脉中断开口在左锁骨下动脉远端则为 a 型,如若在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间则为 b 型,或者是完全由左锁骨下动脉和左颈总动脉合成则为 c 型在该病例中,主动脉弓中断类型为 a 型

降主动脉由该窗型发出ct 可见降主动脉血流来源肺动脉、左颈总动脉血流来源于升主动脉这也就是艾森门格综合征的形成原因在该患者中,采用保守治疗方案

该患者为 33 岁年轻女性,因身体青紫、甲床增厚、劳力性呼吸困难多年就诊既往于婴儿期及儿童期反复发生呼吸道感染

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图 3:64 排 ct 血管成像a 为三维血管重建可见主动脉弓中断(白色箭头)主肺动脉形成的腔室,并且发出降主动脉(dao)、肺动脉 (pas) 以及动脉干b 提示降主动脉起源于该动脉导管(黑色箭头处)c 横断面 ct 提示 apw (黑色箭头)d 提示该腔室和降主动脉组成该动脉导管(黑色箭头处)(ao 为主动脉;lpa 为做肺动脉;rpa 为右肺动脉)

编辑:

可根据二维超声心动图诊断 apw,但在三维 tte 时可更加清晰看到 apw 形态,同时可以判断缺损与半月瓣、主动脉根部、肺动脉干之间的距离,从而评估 apw 的分级但是三维 tte 也不能完全正确评估主动脉的异常故可联合 ct 与 3 维 tte 进行诊断、评估除外,可行心脏导管进行评估肺动脉压

图 2:三维经胸超声心动图(3d-tte)a 为胸骨上窝切面可探及主肺动脉窗以及其几何学形态b 提示 apw 与主动脉瓣、肺动脉的毗邻关系c 为 胸骨旁短轴切面可见 apwd 为彩色多普勒白色箭头所指为 apw(aov 为主动脉瓣;pa 为肺动脉;pv 为肺动脉瓣)

mori 等将 apw 分为 a 型(近端缺损)、b 型(远端缺损)、c 型(完全缺损),该病例为 c 型 apw

图 1:a 为正位胸片,可见肺动脉干节突出,无心影增大b 为二维经胸超声心动图(2d-tte)在胸骨上窝可探及一个巨大的主肺动脉窗(apw)c 为胸骨旁长轴切面,同样可探及 apwd 为彩色多普勒在胸骨上窝切面可探及主肺动脉窗双向血流白色箭头为 apw(ao 为主动脉;pa 为肺动脉)

三维 tte 可见到立体的 apw 形态(图 2a- 2d)但是仍未能探及主动脉弓

体格检查

病例资料

心率 90 次/分,血压 128/80 mmhg胸部可见左胸骨旁隆起听诊肺动脉瓣区 p2 亢进,左侧第二肋间隙可闻及收缩期短暂喷射性杂音肢端青紫,四肢血氧饱和度为 82%

婴幼儿存活的的患者在 10 岁至 20 岁之间常常会发展至重度肺动脉高压和艾森门格综合征

为完善检查,进一步型 ct 检查,ct 可见到 apw 处由升主动脉和肺动脉干之间形成一个腔室该腔室发出右头臂干,左颈总动脉、左锁骨下动脉(图 3a-3d)

任杨源

胸片可见心胸比例 55%,肺动脉干节突出(图 1a)二维经胸超声心动图(tte)可见升主动脉与肺动脉干之间一个较大的缺损,提示主肺动脉窗(apw)(图 1b 和 1c)彩色多普勒可见 apw 之间存在双向血流(图 1d)胸骨上窝未能探及完整主动脉弓

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