临床医疗对升主动脉疾病的外科干预不断进展，马凡综合征患者的寿命预期也得到提高。目前指南推荐对于直径超过50mm的远端主动脉已经进行预防性外科干预。但是，对于马凡综合征患者中，影像检查B型主动脉夹层常不能看到明显的直径增加。

一、谨慎对待马凡综合征B型主动脉病变

在过去的30年中，研究者在马凡综合征诊治领域取得了重大进展，不仅阐明了马凡综合征升主动脉疾病的病理基础及临床表现，还制定了有效的治疗策略。基于上述研究成果的预防性药物或手术治疗显著提高了马凡综合征患者的长期生存率。

虽然成绩斐然，研究者依然寻求进一步提高马凡综合征主动脉疾病治疗效果的方式，denHartog博士研究团队近期开展的研究回顾了迄今为止马凡综合征主动脉疾病的诊疗进展，研究者发现，除了升主动脉病变外，马凡综合征患者的远端降主动脉病变也是会影响患者预后，而已往研究未给予足够的重视。

更为棘手的是，由于远端降主动脉病变与患者预后之间的微妙相关性，在处理此类降主动脉病变时需要临床医生仔细谨慎制定防治措施—即便如此部分患者很可能不能从降主动脉防治方案获益。

综合denHartog博士团队研究结果，我们不难发现，现阶段马凡综合征治疗缺乏完备的远端降主动脉病变防治方案，同时，该研究指明了马凡综合征主动脉疾病下一阶段的着力点，即远端降主动脉区域将成为防治领域的新“战场”。

二、不容小觑的降主动脉病变

该研究







































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