急性主动脉综合征

陈飞

医院

神经内科

副主任医师

课程简介

急性主动脉综合征（AAS）包括主动脉夹层（AD），壁间血肿（IMH）和穿透性粥样硬化性主动脉溃疡（PAU）等三种严重威胁生命的主动脉疾病。这三种疾病均以动脉中层破坏为特征，其中主动脉夹层最为常见（62-88%），其次为壁内血肿（10-30%）。医院神经内科陈飞博士从病例分析，临床表现以及影像学检查等多方面讲解《急性主动脉综合症》。

病例分享

?患者女性50岁，?主因“突发胸背痛伴左侧肢体无力1天”入院。

?现病史：年10月11日15点上厕所时突发胸背剧烈疼痛，随后倒地，医院，发现左侧肢体无力，完全不能活动。期间意识清楚，无头痛头晕、双眼黑朦，无恶心呕吐，无四肢抽搐。查头颅CT未见明显异常。治疗后症状无改善，于10月12日来我院。

既往史：高血压病、糖尿病、冠心病。

查体：痛苦面容，体温38.3℃，血压/mmHg，脉搏次/分，血氧饱和度90%。双肺呼吸音粗，可闻及散在湿啰音；心率次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，双侧桡动脉、股动脉搏动正常。双下肢无浮肿。

神经系统查体：烦躁，检查欠合作，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏；左侧中枢性面舌瘫，左上下肢肌力0级，右侧上下肢肌力5级，四肢肌张力正常，双侧腱反射对称，左侧巴氏征阳性，脑膜刺激征阴性，NIHSS10分。

辅助检查：外院头颅CT未见明显异常。

初步诊断：1.急性脑梗死（右侧）；2.主动脉夹层？3.高血压病3级、极高危；4.冠心病；5.肺部感染；6.2型糖尿病。

处理：入院后急查主动脉CTA显示主动脉起源、走行未见明显异常，升主动脉管腔未见增宽及扩张征象，管壁大致光滑，未见明确充盈缺损及内膜破裂口影，主动脉弓及三大血管分支显示清晰。升主动脉、主动脉弓、降主动脉形态不规则，内外壁间可见环形增厚低密度影。在轴位可以看到是环形增厚低密度影，考虑主动脉壁间血肿。发病25小时后复查头颅CT可见脑沟、裂、池不宽，右侧额颞顶叶见斑片状低密度影，中线无偏移。胸部超声显示左侧胸腔可见不规则无回声区，范围4.1×1.4cm，考虑左侧胸腔积液。心脏超声提示左室肥厚，颈动脉超声显示双侧颈动脉内中膜增厚，双侧颈动脉斑块形成。腹部超声显示胆囊多发息肉样病变。实验室检查的异常指标有动脉血气氧分压55.2mmHg降低，肾功能检查肌酐umol/L升高。

图主动脉CTA

图主动脉CTA

图主动脉CTA

图头颅CT

治疗：给予吗啡镇痛，硝普钠控制血压，酒石酸美托洛尔控制心率，亚胺培南抗感染治疗。?患者持续高热、烦躁，逐渐出现呼吸困难，给予物理降温，气管插管呼吸机辅助呼吸，咪达唑仑镇静。10月15日10点55分，心率突然降至35次/分，患者颜面紫绀，血压测不到，查体双侧瞳孔散大，直径约6-7mm，抢救后仍无法恢复正常，自动出院。

最后诊断：1.急性主动脉综合症1.1主动脉壁间血肿；2.急性脑梗死（右侧）；3.高血压病3级，极高危；4.冠状动脉粥样硬化性心脏病；5.肺部感染；6.2型糖尿病；7.I型呼吸衰竭；8.肾功能损害。

概述

???

急性主动脉综合征(AcuteAorticSyndrome,AAS)是一组有相似临床症状的异质性疾病，包括主动脉脉夹层（AD），主动脉壁间血肿（IMH），穿透性粥样硬化性主动脉溃疡(PAU)。

?典型症状是突发的剧痛，包括胸或腹部急性剧烈疼痛，伴背部、臀部、腹股沟或腿部放射痛，患者或有“破裂感”、“濒死感”。?疼痛部位和相关症状往往反映初始病变的位置，疼痛放射至颈部、咽部或下颌提示累及升主动脉，而背部或腹部疼痛提示累及降主动脉。

图ASS的转归

主动脉夹层

1.定义

主动脉夹层是指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，分为真、假两腔。

图鉴别AD的真假腔

图鉴别AD的真假腔

2.主动脉夹层的好发部位

近端主动脉因脉压波动最大成为夹层最好发部位，最常见夹层入口位于升主动脉右侧管壁或胸降主动脉近端，临近左锁骨下动脉开口。主动脉夹层始于主动脉内膜撕裂，血流穿透病变中层，主动脉壁分离层之间被血流充盈成为假腔，近端撕裂合并远端多处撕裂并不少见，导致整个降主动脉真假腔之间出现交叉。随着病程延长，夹层假腔可能膨胀形成动脉瘤，导致动脉破裂。剪切力也可能导致内膜片进一步撕裂，为假腔内的血流提供出口或额外的进口。有继发破口的夹层比盲袋样夹层不易发生主动脉破裂。

3.主动脉夹层的基础病理改变

动脉中层胶原及弹性纤维受累的中层退行性病变，年龄增长和高血压可能是最重要的两个因素。囊性中层退行性病变是数种遗传性结缔组织缺陷的内在特点，最突出的是Marfan综合征。

图主动脉夹层

4.主动脉夹层的分型

图主动脉夹层的分型

5.主动脉夹层的危险因素

?主动脉夹层年发病率估计为6/10万，?男性发病率高于女性，且随年龄增长而增长。?高血压是最常见的危险因素，约65~75％患者是由于血压控制不理想而发病。?其他危险因素包括主动脉疾病、主动脉瓣病变、主动脉疾病家族史、心脏手术史、吸烟、闭合性胸部创伤和静脉使用毒品等。

6.主动脉夹层的分期

根据病程长短可将主动脉夹层分为以下四期，发病24小时以内为超急性期，24小时-7天为急性期，8-30天为亚急性期，慢性期是大于30天。由于夹层假腔压迫甚至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。A型夹层患者，75％并发主动脉瓣返流，20％出现肾功能衰竭，20％发生心包填塞，18%出现神经系统并发症。医院神经内科一篇文章，分析了例主动脉夹层患者，其中例出现神经系统症状，发生率高的有头晕、晕厥、单下肢感觉障碍，单一下肢瘫、晕厥等。此外还有10~15％出现心肌缺血或心肌梗塞。

7.主动脉夹层的影像学特征

?MRI可提供胸主动脉全程病变的高质量影像，并能清晰判断撕裂口和血栓部位。?经食道超声（TEE）可识别主动脉腔内的内膜摆动征和主动脉瓣关闭不全。CT可检出假腔内血栓形成和心包积液，尤其是增强CT可清楚显示真、假二内腔。?主动脉造影可判断包括受累分支血管在内的夹层病变范围和主动脉瓣关闭不全等并发症。

图主动脉夹层MRI

图经食道超声

图主动脉夹层CT

图主动脉造影

主动脉壁间血肿

1.定义

主动脉壁间血肿属于动脉壁内出血，无可探测内膜撕裂，与主动脉管腔不相通。

2.主动脉壁间血肿的特点

主动脉壁间血肿起源于血管滋养血管的破裂，从而导致主动脉壁梗死，也可因钝挫伤导致。与主动脉夹层的区别为没有内膜片或中层与动脉腔之间的直接交通。主动脉壁间血肿的发生常伴随主动脉创伤之后，降主动脉多于升主动脉。半数病人出现左侧胸腔积液，当升主动脉受累时可出现心包积液。血肿可完全消退，还可以发展为梭性动脉瘤、囊性动脉瘤、假性动脉瘤或典型的主动脉夹层。

3.主动脉壁间血肿影像学特征

增厚的环形或新月形的主动脉壁内高密度区域，CT值为39–72HU，其形状可随时间动态改变，主动脉壁增厚7mm，不伴内膜撕裂和假腔。和主动脉夹层一样，CT或CTA，经食道超声、核磁共振都可以很好的显示主动脉壁间血肿，CT显示沿着主动脉壁的连续的新月形高密度区，增强扫描未见壁内血肿影增强。经食道超声显示主动脉壁的局部增厚，壁内无回声区，无夹层内膜片，无与主动脉腔相通的血流信号。MRI不仅可识别壁内血肿，还可识别血肿内的病理学改变从而有助于血肿消退和进展的判断。

图主动脉壁间血肿的分型

4.主动脉壁间血肿的预后

主动脉壁间血肿的院内死亡率为21%。A型手术治疗的死亡率要低于药物治疗，B型手术治疗的死亡率与药物治疗相似，由于缺乏内膜撕裂，介入治疗对主动脉壁间血肿的治疗益处尚不明确。

图主动脉壁间血肿CT

图主动脉壁间血肿MRI

穿透性粥样硬化性主动脉溃疡

1.定义

穿透性粥样硬化性主动脉溃疡是主动脉粥样硬化病变上的溃疡穿透内弹力层并在动脉中层形成血肿。形成的中层血肿一般为局限性，也可能促进主动脉壁间血肿的发生，并可进展为动脉瘤、假性动脉瘤、主动脉破裂及主动脉夹层等。

2.穿透性粥样硬化性主动脉溃疡的特点

多发生于60岁以上的男性，伴有高血压及广泛的动脉粥样硬化和钙化。绝大多数发生于降主动脉，还可以出现于主动脉弓，很少出现于升主动脉。早期症状为类似典型主动脉夹层的胸痛和背痛，纵隔积液多见，较少见的症状有胸腔积液、声嘶、晕厥等。

3.穿透性粥样硬化性主动脉溃疡影像学特征

斑块内溃疡，即“充盈缺损”伴有较深大的龛影，可合并局限性壁间血肿或外穿形成假性动脉瘤。主动脉造影表现为主动脉壁充满造影剂的龛影不伴内膜片和主动脉双腔表现。MRI比增强CT的准确性更高。

4.穿透性粥样硬化性主动脉溃疡的预后

A型发展为主动脉夹层和主动脉破裂的可能性较高，倾向于手术治疗。无并发症的B型首选药物治疗，如有血流动力学不稳定、进行性主动脉瘤样扩张、动脉瘤形成或持续性或复发性疼痛者应行手术治疗。有动脉瘤形成或动脉瘤破裂导致纵隔、胸腔血肿的适用于血管内支架植入术。

课程小结

主动脉夹层也是急性脑梗死的一种根本原因。缺血性卒中的病因有大动脉粥样硬化、心源性栓塞、小血管闭塞、其他原因及未知原因等。如果患者没有明显的胸痛等表现，医生可能会忽视。

主动脉夹层导致缺血性卒中的两种可能机制，一是夹层阻塞血流通过真腔进入分支动脉，导致脑灌注下降，引起卒中。有主动脉夹层的卒中患者中，62.5%的弓上动脉受累，其余的可能为栓塞机制。二是栓子从假腔进入真腔，导致栓塞远端血管。

目前急性脑梗死的最佳治疗方案是时间窗内的阿替普酶溶栓治疗，但是如果缺血性卒中继发于主动脉夹层，溶栓治疗是有害的，可能导致严重并发症心脏压塞或胸腔积血。日本一项阿替普酶研究显示例接受静脉阿替普酶溶栓的缺血性卒中患者中有10例死于主动脉破裂。因此目前溶栓的禁忌症包括了颅内动脉瘤、活动性出血，也值得考虑主动脉夹层。

主讲人

陈飞，副主任医师，医学博士，毕业于第三军医大学，目前在医院博士后流动站工作。主要从事脑血管病介入及脑小血管病研究。曾在瑞典乌普萨拉大学病理系访问学习，目前任全军科委会神经内科专业委员会青年委员、重症救治学组委员。

欢迎







































北京白癜风哪个医院治得好
北京治疗白癜风口碑最好的医院


转载请注明:http://www.tojkg.com//mjcczz/876879.html