主动脉疾病诊疗系列课程4前三次课程，黄连军教授为我们系统的讲述了急性主动脉综合征的影像学诊断。本次课程，将由首都医科医院吴文辉教授接棒，为我们细述主动脉缩窄的诊疗。先天性主动脉缩窄（CoA）可致血流障碍；不经治疗时，自然预后较差。在实际临床工作中，如何识别和治疗主动脉缩窄？本次课程为您详细解读。一、先天性主动脉缩窄的分型及特点

CoA好发于无名动脉，第一对肋间动脉间，多位于动脉导管未闭（PDA）的峡部；病变多局限，也可呈长管状，甚至累及主动脉弓。可分为两种类型。

二、先天性主动脉缩窄的合并症

缩窄近心段血压升高易导致充血性心衰、脑出血等神经并发症；缩窄处局部的高速血流易造成主动脉夹层、动脉瘤、感染性心内膜炎的发生。未经治疗的CoA患者，自然预后较差。

图A是在主动脉缩窄远端，由于高速血流的冲击以及动脉粥样硬化形成，在缩窄部位形成一个较大的假性动脉瘤（如箭头所示）；图B是在主动脉缩窄远端形成B型主动脉夹层。

三、先天性主动脉缩窄的影像学表现

1.X线胸片

特征性改变：主动脉弓及峡部"3"字征，同时4～8肋间下方可见肋骨切迹。

2.核磁共振（MRI）

断层图像可追溯至缩窄最窄处，并发现侧支形成。

3.CT血管造影（CTA）

容积重建（VR）可见缩窄部位、累及范围、主动脉弓发育状况。大范围VR重建，可见缩窄范围、严重程度、侧支循环形成等。

CTA和MRI在确诊主动脉缩窄中发挥了重要作用。

四、先天性主动脉缩窄的诊疗

对于上、下肢血压，收缩压压差20mmHg，且伴影像学改变者，可诊断为CoA。年ESC主动脉疾病诊断和治疗指南推荐：①压差20mmHg；②压差20mmHg，但合并难以控制的高血压、心功能不全或左心室进行性肥厚者，应给予积极治疗。

治疗方法包括：①内科治疗（控制血压，改善心功能）；②外科：血运重建，如缩窄段切除联合端端吻合术、人工血管转流术等；③介入治疗：经皮血管成形术（PTA），裸支架、覆膜支架置入等。目前最多见的是采用CP支架、覆膜支架进行治疗。

1.PTA

病例1

术前可见主动脉弓降部有局限性狭窄，置入双球囊后，狭窄明显改善。

病例2

患者，男，3岁，CoA合并单心室，经静脉途径送入球囊对管腔进行扩张，血流动力学得以改善。

病例3

患者，男，3.5岁，缩窄段局限且严重，置入球囊后虽然存在局限性内膜损伤，但狭窄明显改善，缩窄前后压差变小（70mmHg降至25mmHg）。

2.CP支架置入

可参考缩窄病变近端相对正常的主动脉弓直径来选择支架直径。

病例1

局限性主动脉缩窄患者，支架置入后，缩窄段直径明显扩张，压差变小（由70mmHg降至10mmHg）。

病例2

降主动脉缩窄患者合并细小PAD，置入CP覆膜支架后，既改善了主动脉缩窄，又封堵了PAD，缩窄段压差由术前的65mmHg降至10mmHg。

3.合并症治疗

病例1

CoA患者合并假性动脉瘤，利用锥形覆膜支架倒装，并进行球囊扩张。术后，缩窄明显改善，假性动脉瘤得以封堵。

病例2

CoA患者，缩窄近端合并穿通性溃疡，在置入大覆膜支架覆盖溃疡的同时，利用双球囊扩张缩窄处。术后，溃疡隔绝，缩窄改善。

知识点

1.主动脉缩窄是继发性高血压发病原因，青少年高血压应警惕先天性主动脉缩窄的可能，四肢血压测定、触摸股动脉搏动有提示意义。

2.CoA诊断：上下肢收缩压压差20mmHg；并伴有影像学改变。X线胸片常有特征性改变（主动脉弓及峡部"3"字征，同时4～8肋间下方可见肋骨切切迹），CTA和MRI为一线确诊的有效手段。

3.压差20mmHg；或压差20mmHg，但合并难以控制的高血压、心功能不全或左心室进行性肥厚者，应给予积极治疗。

4.单纯型CoA，CP支架治疗是目前的一线治疗手段。

专家简介吴文辉，首都医科医院介入诊疗科副主任医师，副教授。擅长先天性心脏病的介入治疗，瓣膜病变的球囊成形术，及复杂先天性心脏病的心导管和造影检查；能熟练掌握大血管疾患及外周血管等介入治疗。曾主持协和青年基金课题研究，并参与国家自然科学基金两项，北京市公益基金一项。第一批获卫生部先心病介入资质，是先心病介入资质培训导师。现担任心血管内科专科医师考试专家委员会委员、中国医师协会心血管外科医师分会介入治疗学术委员会副秘书长。并在美国放射学杂志（JR）等期刊发表多篇论文；参编著作4部。心在线专业平台专家打造策划岑聪┆编辑郭雪梅┆视频后期陈静┆美编柴明霞┆制版王柳

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