主动脉弓畸形主动脉弓畸形是指多种动脉弓位置或分支模式或两者都涉及的畸形（见表)。主动脉弓畸形环右主动脉弓伴镜像分支?伴左动脉导管起于无名动脉无?伴右动脉导管起于主动脉无右主动脉弓伴迷走的左锁骨下或无名动脉?伴左动脉导管起于迷走动脉完全?伴右动脉导管起于主动脉不完全左位主动脉弓伴迷走右锁骨下或无名动脉?伴左动脉导管起于主动脉不完全?伴右动脉导管起于迷走动脉完全双主动脉弓?伴左动脉导管完全?伴右动脉导管完全旋绕食管后的主动脉弓完全或不完全颈部主动脉弓双腔主动脉弓（永存的第五主动脉弓）某些主动脉弓畸形是简单的位置异常，其它的一些形成完全或不完全的血管环围绕气管和食管导致这些结构受压。主动脉弓畸形可以导致新生儿呼吸性窘迫或轻度症状，在以后的生活中出现食管或气管受压的症状，或保持临床静止状态。主动脉弓畸形可以孤立存在，但经常伴发其它先天性畸形或染色体异常，例如22染色体微缺失。虽然主动脉弓畸形并非不常见，但是产前诊断的报道很少。?假定的双主动脉弓模式Dr.JesseE.Edwards描述的假定的双主动脉弓模式（fig1)很容易理解主动脉弓的正常或异常发育。该模式图是发育比较晚期，主动脉囊已经被分成升主动脉和肺动脉干，降主动脉位于食管和气管后面居中。在气管和食管的每边都有一根主动脉弓将升主动脉和降主动脉连接，一根动脉导管将同侧的肺动脉与降主动脉连接。前者被认为是起源于第四弓，后者以及肺动脉分支的近段被认为是起源于第六弓。每一个主动脉弓发出一根颈总动脉和锁骨下动脉。正常地，左主动脉弓和左动脉导管保留，右主动脉弓远端到右锁骨下动脉起点以及右动脉导管退化（Fig2)。绝大多数的主动脉弓畸形假定是源于应该退化的一部分或多部分残存，和/或应该保留的一部分或多部分退化。?胎儿超声方法和正常解剖左位主动脉弓和右位主动脉弓指主动脉弓相对气管的位置。并不是指主动脉在中线的哪一侧上升。左位动脉导管和右位动脉导管也是定义为相对气管的位置。主动脉弓相对气管的位置是可以用超声确定的，因为胎儿气道正常情况下充满液体。最佳切面是上纵隔的直角横断面(Figure3a?Cc)。主动脉弓的检查始于三血管切面（确定升主动脉，降主动脉和肺动脉干），然后沿着垂直轴向头部移动直到看见主动脉弓和动脉导管从肺动脉干发出的切面，在远端气管的左侧可见主动脉弓和动脉导管在降主动脉处呈“V”或“Y”形汇合。当探头向头侧进一步移动，只有主动脉弓可见，呈腊肠形结构位于气管左侧。这些切面中，降主动脉位于脊柱的左前角，没有血管结构在气管后面横越中线。任何分支走行于气管后面都应当考虑为异常迷走分支。在经过气管分叉的倾斜冠状面上可以评价主动脉相对于气管的位置(Figure4)，在该平面上，主动脉弓在左主支气管的上方，气管的左侧。左肺动脉近端或动脉导管位于主动脉弓的下方侧边。当观察主动脉弓时，获得主动脉弓的倾斜矢状位以证实其发出头颈分支很重要(Figure5).。?右位主动脉弓伴镜像分支儿科患者中最常见的主动脉弓畸形是右位主动脉弓，其次序发出左无名，右颈总和右锁骨下动脉，这是正常左位主动脉弓的镜像。这种变异是左主动脉弓远端到左锁骨下动脉起点的退化(Figure6)。相反，动脉导管并未成镜像，通常左动脉导管开放，而不是右动脉导管。这一型不形成血管环或悬带。经常伴有先天性心脏病，最常见的是法四伴或不伴肺动脉闭锁。横断面上见腊肠样的主动脉弓位于气管右侧可以诊断右位主动脉弓(Figure7)。诊断的线索在三血管切面和四腔心上，见降主动脉位于右侧或居中，这一征象也可见于双主动脉弓和旋绕食管后的主动脉弓。由于升主动脉在上纵隔向右行走，在三血管切面上显示升主动脉和肺动脉干之间存在缝隙。右位主动脉弓不与动脉导管形成“V”形汇合，因为开放的动脉导管通常是在左无名动脉和左肺动脉之间的左动脉导管。即使动脉导管是在右侧开放，动脉导管和主动脉弓的汇合也不在水平面上，因为右动脉导管位于主动脉弓的下方连接右肺动脉(Figure8)。当右位主动脉弓伴有法四时，开放的动脉导管比较小，经过动脉导管的血流可以反向或双向，此时很难确定动脉导管。右位主动脉弓右位主动脉弓伴迷走的左锁骨下或无名动脉右位主动脉弓也可由于左颈总动脉起点和锁骨下动脉之间的左主动脉弓段退化形成(Figure9)。结果，右位主动脉弓第一支发出的是左颈总动脉，随后次序是右颈总动脉，右锁骨下动脉和左锁骨下动脉。由于左锁骨下段起源于降主动脉并向左走行在气管和食管的后方，也称为迷走食管后左锁骨下动脉。很少的情况下，左主动脉弓在左颈总动脉起点处中断导致右位主动脉弓伴迷走食管后左无名动脉。报道伴发先天性心脏病的发生率为10%-50%。绝大多数右位主动脉弓伴迷走左锁骨下或无名动脉的病例中，动脉导管在左侧，位于迷走动脉和左肺动脉之间。在此情况下，升主动脉，右主动脉弓，迷走左锁骨下动脉或无名动脉，左动脉导管和肺动脉干以及心脏形成了围绕气管和食管的血管环。主动脉弓的横断面上，主动脉弓，迷走左锁骨下动脉的近段，左位的动脉导管和肺动脉形成了一个围绕气管的“U”血管环(Figure10)。气管和支气管冠状面上，主动脉弓位于气管的右侧，动脉导管在左侧，这与双主动脉弓上的发现相同(Figure11)。胎儿期，肺动脉主干的主要血流经过动脉导管进入降主动脉。当右位主动脉弓伴迷走的锁骨下或无名动脉和左动脉导管时，迷走动脉近段携带血流经过动脉导管进入降主动脉。因此，迷走动脉近段与动脉导管和降主动脉一样宽，经过它的血流是反向的。随着出生后动脉导管的关闭，迷走动脉失去来源于肺动脉的血流，并通过降主动脉获得血流。携带动脉导管血流进入降主动脉的迷走左锁骨下或无名动脉近段保持扩张象一个憩室袋。这个扩张的部分称为Kommerell主动脉憩室(Figure12)。当右位主动脉弓伴发迷走分支时，右动脉导管的残留不常见。在此情况下，悬带或不完整的血管环可以环绕气管和食管形成，迷走左锁骨下或无名动脉的内径均一。?左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉或无名动脉这一型是右位主动脉弓伴迷走左锁骨下或无名动脉的镜像模式。由右颈总动脉起点和锁骨下动脉的右主动脉弓段退化形成。结果是头颈分支的异常次序；右颈总动脉是第一支，接着依次是左颈总动脉，左锁骨下和迷走的食管后右锁骨下动脉。很少的情况下，右主动脉弓在右颈总动脉起点近段中断，导致伴有迷走的食管后右无名动脉的左位主动脉弓。伴发心脏畸形很常见，特别是在唐氏综合征的病例。动脉导管通常在左侧。不常见的是右动脉导管存在于迷走右锁骨下或无名动脉与右肺动脉之间，形成完全的血管环。此时，迷走动脉的近段是将血流由动脉导管引到降主动脉的宽通道。出生后，随着动脉导管的关闭，扩张的近段成为Kommerell主动脉憩室。?双主动脉弓双主动脉弓表示右侧和左侧的第四主动脉弓永存，形成环绕气管和食管的血管环(Figure13)。虽然主动脉弓可以对侧，但是一个弓通常比另一个弓大些和高些，75%的病例中右弓较大。很少的情况下，一个弓闭锁。颈总动脉和锁骨下动脉分别从每个弓发出，通常对侧排列。绝大多数病例，仅有一个动脉导管开放，多为左动脉导管。降主动脉几乎总是偏向一侧，通常是在动脉导管开放的那一侧。20%的双主动脉弓伴发先天性心脏病。横断面上，双主动脉弓的血管环可见环绕气管(Figure14)。当一个弓明显高于另一个弓时，有必要向一侧或另一侧倾斜探头以显示两个弓。血管环和动脉导管可以在一个平面成像，显示的图像呈“6”或“9”形。当一个弓闭锁时，几乎不可能与伴异常分支的单侧弓区别。气管和支气管冠状面上，主动脉弓的横断面可见于气管的两侧(Figure15)。区分双主动脉弓的冠状面与右或主动脉弓伴迷走动脉以及动脉导管在迷走动脉旁边的冠状面是不可能的(Figure11)。旋绕食管后的主动脉弓通常主动脉弓与通侧的降主动脉相连。当左位主动脉弓或右位主动脉弓在对侧与降主动脉相连时，主动脉弓的远段在食管后面跨过中线(Figure16)。这种情况命名为旋绕食管后的主动脉弓。当主动脉弓是左位时主动脉弓的头颈分支正常，右位时成镜像排列。可以出现迷走的右或左锁骨下动脉。动脉导管可在任何一侧。当动脉导管在主动脉弓的对侧，位于降主动脉和肺动脉之间时，形成完整的血管环。可伴发先心。主动脉弓食管后的成分经常导致食道和气道受压。不论是胎儿超声还是出生后成像，均无法将双主动脉弓伴一弓闭锁与旋绕食管后的主动脉弓区分开。横断面超声上，主动脉弓在气管的任何一侧形成悬带以连接对侧的降主动脉(Figure17)。通常旋绕食管后的主动脉弓向胸腔入口水平延伸形成颈弓。小结：SUMMARY熟悉假设的弓模型对于理解主动脉弓的畸形十分重要。胎儿上纵隔的横断面以及识别气管，三个主要的血管，动脉导管和降主动脉是完整胎儿心脏评价的必需步骤。畸形的线索有降主动脉的异常位置；动脉导管和主动脉弓的正常“V”形汇合缺如；三血管切面上升主动脉和肺动脉主干之间出现空隙；气管后方出现异常的血管，可有或无“U”，“_”，“6”或“9”形血管环环绕气管。
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