法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）、右室肥大四种异常。

法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10％~15％。法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

法洛四联症的临床表现主要为青紫（发绀），其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力差，稍一活动，如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等，即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。由于患儿长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指(趾)端膨大如鼓槌状。年长儿常诉头痛、头昏，与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。此外，可因红细胞增加，血粘稠度高，血流变慢，而引起脑血栓，若为细菌性血栓，则易形成脑脓肿。

患儿体格发育多落后，心前区可稍隆起，胸骨左缘第2~4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩杂音，一般以第3肋间最响，其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛时，杂音暂时消失。肺动脉第二音均减弱或消失。加上主动脉向前骑跨，位置比较靠近胸壁，有时在肺动脉瓣区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音。

辅助检查：

1、X线检查：典型的靴形心表现：肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈鞋状。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。

2、心电图检查：心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。

3、超声心动图检查：见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。

4、磁共振电脑断层显像：显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环亦可见狭窄。

5、血常规检查：红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。??

?目前认为法洛氏四联症手术年龄在6个月以后，这是手术的最佳时机。如果患儿年龄太小，临床症状不明显，而且法洛氏四联症手术对于心脏外科来说是一个中上等复杂程度的手术，6个月以后手术成功率会增高一些。但是因为我国经济水平的差异，有的患者等到10岁或者20岁左右还没有手术。1岁以内不治疗的死亡率在40-50%左右。3-5岁不治疗的死亡率在70-80%左右，7-11岁不治疗的死亡率在80%以上。所以建议6个月以后尽早手术。?

法洛氏四联症手术方式有两种：一是根治性手术：即解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损，以及同时处理合并畸形。二是姑息性手术。姑息性手术是考虑肺血管的发育情况，先做一种手术使得左室和肺血管的发育好一些，然后再做根治手术。需要专业医生根据患儿的左室和肺血管的发育情况来评估手术的方式。如手术及时，一般均行根治术。

医院心胸外科-

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