讨论：

年，Warren首次报道了1例透析15年患者的腕管综合征。年报道指出，腕管综合征患者腕管内的淀粉样沉积物质在绿色偏振光下刚果红染色呈阳性，次年有报道指出腕管综合征的发生与维持性透析有明显相关。年，Geiyo指出淀粉样沉积物与分子量为的β2-MG同源，而且该沉积物的β2-MG直接免疫荧光染色为阳性。随后，Honda等在电子显微镜下观察淀粉样物质为曲线型不分枝状，直径为6-12nm的淀粉样纤维素。从此，β2-MG淀粉样物质被称为透析相关淀粉样物质。

年首次报道损毁型血清阴性脊柱关节病（DSA）是透析病人特有的脊柱病变，尤其在颈椎表现明显。年报道颈锥DSA是由于椎间盘淀粉样物质的沉积。年，尸检可发现透析29月后腰椎部位椎间盘和后纵韧带存在DSA。年，Ohashi等尸检了41例透析病人的椎间盘，他们发现随着透析龄的增长，淀粉样物质首先出现在颈部椎间盘，随后在腰椎和上位胸椎椎间盘，最后是中位和低位胸椎椎间盘，病变主要集中在C4-5、C5-6和C6-7这些日常承重较多的部位。其中2位患者死于颈椎DSA。即使没有DSA，由于淀粉样物质沉积造成的黄韧带肥厚使脊椎椎管狭窄同样可以导致脊柱功能紊乱。另外，在透析病人的腕骨囊肿中也发现了淀粉样物质沉积，盂肱关节滑膜亦检测到了透析相关淀粉样物质（DRA）。

关于DRA的内脏损伤，淀粉样物质可沉积在心脏和肠管的小血管周围。不同于原发淀粉样变性，这些沉积可能和症状无关。尽管如此，仍有报道称DRA相关的胃肠综合征如升结肠、横结肠、胃的明显扩张，麻痹性肠梗阻，乙状结肠穿孔等是继发于胃肠道小动脉周围的大量淀粉样物质沉积。β2-MG淀粉样物质主要形成结节状病变影响这些器官固有肌层的小动脉，但是并不像AA或者AL淀粉样物质一样取代肌层。两位死于透析相关心肌淀粉样变性继发的充血性心力衰竭患者，尸检发现其淀粉样物质并不局限于血管壁，而是广泛分布于左心室心肌，并取代肌肉纤维。这些报道均是基于-年开始血液透析的患者的组织学表现。当时相对原始的透析技术可能促进DRA的发生。表1总结了DRA常见的临床表现。在日本，做出了很多努力来改进透析技术如水处理、透析液成分和透析膜的性能。为避免透析用水中细菌和化学污染物损害人体，水处理技术应用离子交换树脂、活性炭、反渗透去除铝（自年）和内毒素吸附过滤器（自年）。日本在年开始应用平板型透析器进行血液透析，年更换为Kolff型透析器，年开始应用中空纤维透析器。最初应用低通量透析膜，如醋酸纤维素膜或铜氨膜，β2-微球蛋白清除不够充分。年引入了高通量合成膜如聚砜膜，可以更好的清除β2-微球蛋白并有较少的补体活化的β更好（更好的生物相容性）。由于其较高渗透性则需要一个超滤控制系统。这些改进能更好的去除β2-MG和提高患者生存率。K/DOQI指南也指出，常规透析应用高通量透析器较低通量能更好的清除β2-MG以及降低血清β2-MG，故对于DRA患者更推荐高通量透析器，即使目前还不清楚是否可以避免DRA的进展或者产生新的病变。肾移植似乎是目前存在的延缓或阻止DRA进展的唯一方式。若虚弱无力或者疼痛，而止疼药或其他无创治疗无效的情况下，可以通过关节镜、开放手术、刮除术、关节成形术的方式对骨关节并发症行外科矫正手术。

年KDIGO指南建议评估和管理慢性肾脏病矿物质、骨代谢紊乱（CKD-MBD）。这个术语CKD-MBD描述了一个综合征包括矿物质、骨和钙化性心血管异常。指南指出矿物质和骨代谢异常，导致骨外钙化的发病率和死亡率增加。该患者的病史和尸检结果亦支持CKD-MBD的概念。

最近有报道称，频繁的血液透析与传统的血液透析相比，在死亡率/左心室质量下降、死亡/血压药物减少/改善矿物质代谢或身体健康综合评分方面取得更好的结果。然而，当前的病人也提示假如血压、液量、钙/磷都能很好控制，那么常规血液透析足以维持长期生存。

总而言之，我们从一位透析42年的60岁日本老人身上能得到什么启示？在他血液透析的第一个20年，血清β2-MG水平较高，像其他上世纪80、90年代DRA相关论文的患者。但在过去的20年里，他应用了更多先进的血液透析，降低了血清β2-MG水平。虽然他最终死于DRA相关肠道和脊柱并发症，他的动脉系统（包括主动脉和冠状动脉）依然显示很少的粥样硬化改变。钙磷平衡和血压的严格控制使他能够有很轻微的心血管疾病，而透析技术的发展也延迟了DRA的临床表现，使他能都依靠42年的透析存活。

（全文完）

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