-每周医读-

关于胸腺瘤，下列哪项不正确（）

A．多位于前上纵膈B．呈椭圆形或分叶状，边界清楚C．半数以上合并重症肌无力D．多为良性，包膜完整E．临床上常视为有潜在恶性

Ps：文末有正确答案哦~

胸腺瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，是一组来源于不同胸腺上皮细胞，具有独特临床病理特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。发病原因

起源于胸腺上皮细胞或淋巴细胞的胸腺肿瘤最为常见，占胸腺肿瘤的95%，在整个纵隔肿瘤中排次第1～3位，绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,属于恶性胸腺瘤，恶性胸腺瘤还包括胸腺癌,即组织细胞学表现呈典型的恶性特征。

临床表现

胸腺瘤的临床症状产生于对周围器官的压迫和肿瘤本身特有的症状——合并综合征。小的胸腺瘤多无症状，也不易被发现。肿瘤生长到一定体积时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。

症状迁延时久，部分患者行X线检查或某些患者在查体胸透或摄胸片时发现纵隔肿物阴影。被忽略诊断的胸腺瘤此时常生长到相当大体积，压迫无名静脉或有上腔静脉梗阻综合征的表现。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤的可能。

胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征，如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、红斑狼疮、巨食管症等。

病理变化

所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮细胞，仅有4%的胸腺瘤是由单一的胸腺上皮细胞组成，绝大多数胸腺瘤是胸腺上皮细胞和淋巴细胞混合组成的。

疾病分类

根据胸腺瘤上皮细胞形态及组织中淋巴细胞与上皮细胞的比例进行分类：

A型由梭形或椭圆形上皮细胞组成，缺乏核异型性，不含典型或肿瘤淋巴细胞；

B型由圆形上皮样细胞组成；

AB型为二者的混合表现，与A型类似，但含有肿瘤淋巴细胞；B型又按照淋巴细胞比例的增加情况进一步分为B1、B2和B3型；

C型表达明显恶性肿瘤细胞学特征，C型又根据各自的组织分化类型进一步命名，如拟表皮样癌、鳞状上皮细胞癌、淋巴上皮癌、肉瘤样癌、透明细胞癌、类基底细胞癌、黏液表皮样癌、乳头状癌和未分化癌等。

临床诊断

X线检查：是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影，突向右侧多于左侧，也可见突向双侧胸腔。

胸部CT：是先进而敏感的检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断。

针刺活检：可在超声、CT或透视指引下进行活检，检诊断本病的敏感性可以达到95%。做细胞学及病理检查，有助于对胸腺瘤与纵隔淋巴瘤和其他恶性病变进行鉴别。

影像学检查

X线表现

偏侧性前纵隔肿块，边界清楚，边缘光滑或呈分叶状；进展期与肺的交界面不规则，膈肌升高（膈麻痹），胸膜结节（胸膜转移）

侵袭性胸腺瘤男，55岁，无明显临床症状

膈神经受累（右膈面抬高）男，60岁

CT表现

1）前纵隔肿块，边缘光滑或呈分叶状，多发生于胸腺的一叶。典型表现为均匀强化（约1/3因肿瘤坏死、出血或囊变而出现不均匀强化）

2）细点状，沿包膜线条状，肿瘤内粗大钙化提示胸腺瘤钙化。

3）进展期征象:直径7cm以上，与Ⅲ～Ⅳ期分级具有高度相关性，周围脂肪浸润，分叶状轮廓。

MRI表现

随着多排螺旋CT技术的进步，MRI在胸腺瘤评估中的应用逐步减少；当碘对比剂应用禁忌时，MRI可被用作评价肿瘤的局部侵犯。脂肪抑制技术有助于区分肿瘤与周围脂肪。

-T1WI低或等信号

-T2WI高信号

-与脂肪信号相近

（胸腺瘤Ⅲ期女性，54岁，头面部肿胀，肿瘤侵犯上腔静脉，包绕右冠状动脉）

囊变坏死，表现为长T1、长T2信号；瘤内纤维间隔和结节，表现为低信号，有助于囊性胸腺瘤和先天性囊肿的鉴别。肿瘤的包膜和瘤内的纤维分隔提示肿瘤侵袭性较低

（囊性胸腺瘤）

鉴别诊断

需要与胸腺瘤鉴别的病变包括畸胎瘤和升主动脉瘤。畸胎瘤常发生在中青年，可无症状，或有反复发作的肺部感染，有时有咳出毛发或油脂样物的病史，X线检查肿块内可有牙齿或骨骼钙化影，囊性畸胎瘤经超声波检查予以确定。

纵隔肿瘤误认为升主动脉瘤，或将升主动脉瘤误诊断为胸腺瘤均有发生。在胸部侧位相升主动脉瘤呈梭形、圆形阴影，沿自左心室，胸透可见肿块呈膨胀性搏动，听诊可闻及杂音，二维超声检查可发现升主动脉扩张，彩色多普勒检查可见湍流频谱，胸部CT像可显示升主动脉局限性瘤样扩张。诊断有困难时可行升主动脉造影。

近年来MRI在临床上应用逐渐增多，对于心脏大血管畸形及血管瘤的诊断有特殊的价值，是区分纵隔肿瘤与升（降）主动脉瘤敏感而有效的检查方法。

治疗方法

1.治疗原则

胸腺瘤一经诊断即应外科手术切除。无论良性或恶性胸腺瘤都应尽早切除。切除的恶性胸腺瘤可取病理活检指导术后治疗，部分切除者术后放射治疗可缓解症状，延长患者存活时间。

2.手术时应注意的问题

孤立无粘连的良性胸腺瘤，完整摘除无困难，手术可顺利完成，但某些复杂病例手术时要充分估计困难。恶性胸腺瘤须先探查，搞清肿瘤与周围邻近器官的关系再行解剖。胸腺瘤位于纵隔心底部，心脏与大血管交界处；恶性胸腺瘤向周围粘连浸润；肿瘤增长时邻近组织器官被推移，正常解剖关系改变；纤维结缔组织粘连增厚，使之与血管不易辨别，这些均可造成术中误伤血管而引起大出血。

并发症

1.重症肌无力

长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺（或胸腺瘤）有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久疲劳、复视等为眼肌型；上肢伸举不能持久、步行稍远需坐下休息为躯干型；咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。

目前认为重症肌无力是一自身免疫性疾病，主要因胸腺受某种刺激发生突变，多年来一直采用抗乙酰胆碱酯酶药物治疗重症肌无力，如吡啶斯的明，近年来又加用免疫抑制剂，如激素、环磷酰胺等。

2.单纯红细胞再生障碍性贫血

与胸腺瘤并存疾病之一是单纯红细胞再生障碍性贫血。纯红再障可为原发的，原因不清，也可继发于药物、感染和肿瘤。

3.肾病综合征肾炎

肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不明了。肾病综合征可以是某些肿瘤，如霍奇金病全身表现的一部分。可能的解释是，胸腺瘤与肾小球肾炎的抗原抗体复合物形成交叉反应。

疾病预后

胸腺瘤的一些预后因素是较为明显的，这些因素将影响到胸腺瘤病人的生存期。其中主要有：

1.肿瘤是否具有侵袭性(即包膜是否被浸润)，以及手术切除是否完全切除是影响预后的最主要因素。

2.胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸腺瘤对病人的预后是一个非常不利的因素。

3.伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有伴发重症肌无力的相对要好。其原因可能是前者的早期发现起了主要作用。

4.胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球蛋白血症或全身红斑狼疮的病人，其预后很差。

5.浸润型胸腺瘤进行联合治疗(手术加放疗)较单纯手术组的预后要好，胸腺瘤对化疗反应不敏感。

疾病复查

胸腺瘤术后最初5年，胸部CT复查最少每年1次，然后间隔一年用胸部X光摄片取代CT，直至术后11年，最后转为每年一次的胸部X线摄片。

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