孕妇取仰卧位，采用“一个手法、两个基础、三个节段和十个切面”的系统胎心检查程序：①首先根据胎头和脊柱位置确定胎方位，再行上腹部横切面明确胃泡和肝脏、下腔静脉和腹主动脉的位置；②在此基础上对胎儿胸腔横切获得四腔心切面，测定心轴及心胸比。确定房、室位置，观察房室瓣膜位置、形态、十字交叉结构、室间隔的完整性及房间隔卵圆孔大小。旋转探头方向稍向头侧偏移获取五腔心、左右室流出道及三血管切面；③沿胎儿脊柱长轴纵切获取主动脉弓长轴、导管弓及下腔静脉长轴切面；④沿心脏长轴旋转探头90。获取心底大动脉短轴切面和双心室切面；⑤在清晰的切面图像上叠加彩色多普勒信号，以观察心内有无异常血流信号，以脉冲多普勒记录主、肺动脉瓣及二、三尖瓣血流频谱或异常湍流频谱。

一、胎儿期单纯TOF的产前超声诊断

胎儿期超声诊断TOF的主要依据是肺动脉口狭窄、室间隔缺损及主动脉骑跨。由于胎儿期左右心系统压力基本相等，即使存在肺动脉狭窄，右室血流也可通过室间隔缺损，经由左室、降主动脉供应躯体、下肢及肺。所以胎儿期TOF右室壁肥厚不明显。但如果肺动脉狭窄较严重，最终导致右心压力负荷增加，可能出现右室壁肥厚。

二、复杂TOF的产前超声诊断

1．TOF合并肺动脉闭锁：是TOF严重类型，多数为肺动脉瓣及主干近端闭锁，右室流出道为盲端，肺动脉主干呈细窄管状结构，与左、右肺动脉及动脉导管相连。正常胎儿动脉导管内径明显窄于主肺动脉，但胎儿肺动脉闭锁时动脉导管明显宽于闭锁的肺动脉。超声心动图表现除符合单纯TOF声像图特征外，其他改变为：①在右室流出道切面及三血管切面，肺动脉及其左右分支明显细窄、多不易显示；②右室流出道与肺动脉之间看不到肺动脉瓣随心动周期启闭运动，代之以膜样强回声结构，但无血流通过；③彩色多普勒显示肺动脉血流来源于动脉导管，动脉导管内显示反向血流。应用彩色多普勒追踪显示肺动脉血供来源于动脉导管是诊断本病的重要线索。

2．TOF合并肺动脉瓣缺如：占TOF的3％～6％?。肺动脉瓣环一般仅为发育不完整的纤维残迹，而肺动脉瓣叶可缺如或仅存为疣状黏液瘤样组织残迹。肺动脉在瓣环远端呈瘤样扩张，在胎儿期即可对气管造成压迫，以右侧多见。右室流出道狭窄通常在瓣环及肥厚的室上嵴水平。而TOF伴肺动脉瓣缺如与一般TOF最大的区别在于，前者不但存在右室流出道梗阻，右室收缩期负荷增加，而且存在肺动脉瓣反流，右室舒张期负荷亦明显增加，因此，病程远较单纯TOF凶险。胎儿期TOF伴肺动脉瓣缺如除了TOF的基本表现，还具有以下的声像图特点：①同时具备肺动脉狭窄和关闭不全的表现。肺动脉瓣收缩期峰值流速可达cngs，舒张期出现明显反流，流速亦很高；②主肺动脉及其分支明显扩张，甚至形成囊性瘤样结构；③伴有或不伴有动脉导管缺失；④羊水过多：由扩张的肺动脉压迫气管食管、影响胎儿吞咽所致。上述的典型表现一般于孕22周以后才会出现。孕22周前如果出现肺动脉瓣口舒张期反流、颈部透明层厚度增厚及脐动脉舒张末期反向血流时，应高度怀疑TOF伴肺动脉瓣缺如，并加强随访。肺动脉主干及左右分支扩张越早、越明显，其预后越差。

三、鉴别诊断

TOF需与永存动脉干、右室双出口等注意鉴别。永存动脉干时，只有一条大动脉骑跨在室间隔上，无其他动脉发自心室，不存在主动脉与肺动脉在起始部的交叉排列关系，三血管切面仅显示两条血管(共同动脉干和上腔静脉)。一般动脉导管缺如。法洛四联症与右室双出口鉴别较为困难，右室双出口时主动脉与肺动脉均发自右心室，且起始部主动脉、肺动脉呈平行的排列关系，而TOF中两条大血管起始部的交叉位置关系尚在。

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