八、法乐氏四联症

所谓法乐氏四联症（tetralogyofFallot）是指这一病变共涉及四种异常改变：室间隔缺损、肺动脉漏斗部狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大。法乐氏四联症是常见先天性心脏病之一，约占活产先心患儿的5％－10％。

人胚第5周时，管状的动脉干腔内和心球内部分别长出一对螺旋形的纵嵴，并互相延续成为一螺旋形隔膜，称主肺动脉隔。该隔膜将动脉干与心球分隔为主动脉和肺动脉干，而心球部分渐渐并入心室，成为以后的右心室漏斗部和左心室主动脉前庭。心球间隔（球嵴）参与了室间隔膜部的形成。

法乐氏四联症的基本病因是肺动脉漏斗部发育不良，其被认为是胚胎发育时期螺旋形的主肺动脉隔有偏位，造成了主动脉和肺动脉一大一小，左右流出道一宽一窄和室间隔膜部缺损。这种不均等的分隔使主动脉跨于缺损的室间隔上。在不同的病例中，这些缺陷的严重程度可有所不同。一般地说，多数室间隔缺损出现在膜部或稍高处，仅少数累及室间隔肌部；肺动脉漏斗部狭窄的表现可以是比较轻微的，然而严重者可表现为“肺动脉闭锁”；主动脉骑跨也有“大部分出自左心室”、“左右均等”及“大部分出自右心室”之分。如果肺动脉瓣缺失，则表现为远端的肺动脉瘤样扩张。

虽然，肺动脉狭窄使右心室一部分血进入骑跨的主动脉，但与此同时原来应通过肺动脉、动脉导管进入降主动脉的血液也减少，结果在宫内患儿的体循环量及肺循环量与正常胎儿相差无几。即使发生严重肺动脉狭窄甚至肺动脉闭锁时，右心的血液照样能通过骑跨的主动脉从动脉导管返流至肺动脉再进入两肺。因此，宫内期间没有造成胎儿右心室过度负荷，胎儿不表现出右心室肥大。除非存在严重的肺动脉瓣缺失，肺动脉返流才有可能引起心力衰竭。然而，产后因血液动力学改变出现了大量右向左分流，患儿缺乏足够的血流进入肺循环换氧，使体循环的氧饱和度大大下降，临床上出现紫绀。同时，肺动脉狭窄而体循环压力又升高，右心室过度负荷，久之出现右心室肥大。

法乐氏四联症有以下几个声像图特点：（1）室间隔缺损由于绝大部分患儿的室间隔缺损都靠近流出道的膜部，因此在四腔心平面上往往不易观察到室缺回声。此时，略倾斜探头使声束对向左室流出道，或者改用左心长轴切面进行寻找，即能发现室间隔连续线回声出现中断。室缺的大小因人而异。（2）主动脉骑跨左心长轴切面上除了可观察室间隔缺损外，还能显示主动脉骑跨于室间隔以及主动脉的扩张。（3）肺动脉狭窄无论是右室流出道、心脏短轴切面还是三血管平面都能发现肺动脉狭窄的证据，主要表现为肺动脉管径明显小于主动脉管径。在正常情况下肺动脉干横径与升主动脉横径基本相等或略大于主动脉。在严重肺动脉狭窄时，二维声像图上不能找到肺动脉结构，仅在彩色血流图上显示极细的肺动脉血流，同时，主动脉血流图有增宽改变。少数法乐氏四联症合并肺动脉闭锁胎儿可显示动脉导管返流信号。法乐氏四联症合并肺动脉瓣缺失者，声像图表现为肺动脉主干瘤样扩张。一般地说，在胎儿期间不会出现右心室肥大改变。有作者认为在上述三个声像图特点中，主动脉骑跨是诊断关键，不过也有人认为肺动脉狭窄是诊断关键。

如前所述，法乐氏四联症可合并肺动脉闭锁和肺动脉缺如，而且也有可能合并其它心内畸形如房室通道、肌部室间隔缺损、大血管排列异常、右位心等，同时，也可能合并有心外畸形。

如果发现室间隔缺损且可疑有主动脉骑跨而又看不到肺动脉时，应注意与以下几种疾病相鉴别：

1．肺动脉闭锁合并室间隔缺损如果肺动脉闭锁不合并室间隔缺损，一般可考虑为右心发育不良。但是，如果合并室间隔缺损，由于缺损的存在使右心室血液有了出路，右心循环保持通畅，右心室不会明显缩小。右室的血液流入左室再从主动脉流出，故声像图上主动脉有增宽改变。在彩色血流图上肺动脉可出现返流血流信号。然而，在实际工作中鉴别诊断仍较为困难。

2．永存动脉干也表现为室间隔缺损、“主动脉骑跨”和肺动脉不显示。但是，如经仔细扫查观察若能发现肺动脉出自骑跨的“主动脉”这一特征，就可以作出永存动脉干的诊断。

3．右室双流出道右室双流出道必定合并室间隔缺损，且两条流出道往往一大一小，声像图酷似法乐氏四联症。但是，右室双流出道的两条大血管更明显地应该是发自右室的。

4．其它如正常心脏若因切面关系出现室间隔膜部回声失落，声像图表现犹如室间隔缺损及主动脉骑跨。检查时，只要适当移动探头改变扫描平面即可避免误诊。

自手术方法改进后法乐氏四联症的预后大为乐观，新的手术方法分两步完成。第一步，先做一个简单的分流手术以保证肺部有相对充足的血流。这种分流手术吻合了锁骨下动脉和肺动脉，被称为Blalock-Taussing分流。第二步，手术较复杂。必须在体外循环下进行，手术包括关闭室间隔缺损、重建右室流道以及纠正解剖学上的缺陷。现在，法乐氏四联症的术后存活率可高达85％，大部分存活者无症状且活动自如。

然而，法乐氏四联症合并肺动脉闭锁或肺动脉瓣缺失时，其预后就不那么幸运了。尤其是合并肺动脉瓣缺失可引起胎儿或新生儿充血性心力衰竭和肺动脉及其分支的瘤样扩张，造成新生儿呼吸窘迫。有报道，出现严重呼吸困难者虽经治疗死亡率仍高达76％，其中，经手术治疗的死亡率为41％，那些仅有轻微呼吸道症状患儿的手术后死亡也近1/3。

产前超声发现法乐氏四联症，应仔细观察有无合并其它的心内或心外畸形。并且，应当作染色体检查。若在有生机儿前，可让孕妇及其家属考虑中止妊娠。对考虑继续妊娠者，应咨询儿科心外科医生。而且，分娩时应有儿科、心脏科医生在场。

九、大血管错位

大血管错位（transpositionofthegreatarteries，TGA）是指主动脉与右心室相连，肺动脉与左心室相连。其中，又有完全性大血管错位和纠正性大血管错位之分。完全性大血管错位是指左右房室间的连接正常；纠正性大血管错位是指房室间的连接也有错位，即右心房与左心室相连，左心房与右心室相连，结果左心房的血液经右心室仍流入主动脉，右心房的血液经左心室仍进入肺动脉。因此，无血液动力学改变。纠正性大血管错位无临床表现，常在尸解时才被发现。所以，在这里我们仅讨论完全性大血管错位。

胚胎第5周，原始动脉干内及心球内形成的主肺动脉隔，为一螺旋形隔膜，它将动脉干及心球分隔为主动脉和肺动脉干，两者互相缠绕。其中，右心室与肺动脉漏斗部相连，左心室与主动脉前庭相连。

大血管错位是由于主肺动脉隔按反方向螺旋或为直行下降，造成主动脉发自右心室、肺动脉发自左心室。通常，大部分病例主动脉位于肺动脉的右前方，少数则为主肺动脉并行或主动脉位于肺动脉后方。

大血管错位可合并或不合并室间隔缺损，室缺的部位可在膜部、肌部或漏斗部。有时还可合并肺动脉狭窄、左心发育不良和主动脉缩窄等。

单纯大血管错位不论有无室缺，宫内期间对胎儿血液动力学的影响都不大。这是因为卵圆孔及动脉导管的存在，使左右心负荷相等。产后则不然，如果不存在左右心之间的交通以适应血液循环的改变，新生儿很快就会死亡。通常，存在左右心交通的情况有卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭。

声像图诊断大血管错位的依据是大血管失去正常解剖关系，即主动脉与肺动脉无互相交叉，表现为两者平行而出。两条平行的大血管可在左右心室上方直行向上，也可一起弯向右前方然后再向左后上方行走，呈两个紧靠的“C”形结构。继续向上跟踪大血管可发现从右室发出的血管其分支高而远，为主动脉弓的颈血管分支，而从左室发出的大血管其分支则低而近，即为肺动脉的左右分支。通常，心房与心室的连接正常。

当合并室间隔缺损时，在膜部、漏斗部或肌部可有室缺声像图表现。室缺的有无对产科处理有着重要临床意义。此外，超声也应注意心内心外有无其它异常改变。

大血管错位合并室间隔缺损有时极易与右室双流出道混淆，尤其是右室双流出道中的主、肺动脉平行，主动脉位于肺动脉前方这种类型。

完全性大血管错位的自然病程，约70％能活到一周，50％可活到一月，11％可活到一年。大血管错位可行手术治疗，手术治疗的目的是建立体循环和肺循环之间的交通和纠正循环的错位。手术治疗已使生存率大大提高，有报道称无室缺的大血管错位，术后5年生存率达89％。当然，预后与是否合并心脏其它部位畸形关系密切。一般来说，合并的异常越多，预后也越差。

有生机儿前诊断完全性大血管错位，可考虑中止妊娠。对有生机儿后诊断或要求继续妊娠者，应作更详细的超声检查以除外有无心脏其它部位的畸形，并检查染色体。除非合并肺动脉狭窄，一般大血管错位不会发生宫内心衰。因此，产科无需特殊处理，只是分娩应在儿科心脏科医生在场的情况下进行，若有心衰迹象如胎儿水肿、心脏增大，则应提前分娩。但是，预后往往不好，新生儿死亡率也很高。

十、右室双流出道

大部分的主动脉及肺动脉均发自右心室，称右室双流出道（doubleoutletrightventricle）。临床上较为少见，发病率约占所有先心的1％。

右室双流出道表现为心室与大血管之间的连接异常，一般认为由多基因失调引起，造成胚胎时期心球和动脉干的发育异常。右室双流出道可能属于不完全性大血管错位，主动脉和肺动脉干均发自右心室，或者肺动脉干骑跨于左右心室之上。根据两条大血管之间的关系，右室双流出道又分为以下三种类型：最常见的一类是主动脉位于肺动脉干的后方，两者仍相互螺旋。另两类的特点是，虽然两条大血管互相平行，但主动脉或位于肺动脉干的后方，或位于肺动脉干的前方。右室双流出道一定存在室间隔缺损，缺损可在主动脉下方也可在肺动脉下方。

如果不存在房室瓣膜的梗阻或主、肺动脉的狭窄，一般宫内期间不会发生心衰，因为所有回心的血都进入右心室，最后也都能从右心室流出保持所谓的“进出平衡”。但是，产后右心室因为要承受体循环与肺循环双倍血流量，故负荷过度进而可发生充血性心力衰竭。

此外，右室双流出道还常合并其它心内畸形，如房室瓣狭窄或闭锁、单心室，肺动脉或主动脉狭窄甚至闭锁和主动脉缩窄。可以合并的心外畸形有：气管食管瘘、唇裂腭裂、染色体异常。

在声像图上见室间隔缺损，主动脉与肺动脉均发自右心室，两条大血管可能表现为平行而出，也可能二者略有交叉。由于主动脉与肺动脉干的关系变化多端，识别方法不能仅仅依据血管位置而定，还应结合被跟踪大血管的分支特点综合考虑。例如，主动脉的分叉位置往往较高，分出的颈部血管继续向头部行走；肺动脉分叉位置往往较低，分出的分支都进入肺部。另外，声像图上两条大血管的管径可以大小相当，也可显示为一大一小。但是，以肺动脉狭窄多见。其中，严重者出现肺动脉闭锁，三血管平面可显示肺动脉返流。

一般地说，如果合并其它心内及/或心外畸形，超声也有相应所见。

右室双流出道、法乐氏四联症、大血管错位、永存动脉干都是属于胚胎时期心球和动脉干发育异常。在这些异常中，右室双流出道属于复合性心球、动脉干异常，有时病理改变界于两种畸形之间，则产前很难作出鉴别诊断。

法洛氏四联症的病理是肺动脉漏斗部狭窄、主动脉骑跨且宽大。但在右室双流出道中，有一种类型是主、肺动脉之间的关系仍正常，即肺动脉位于主动脉前方，两者螺旋式上升。如果合并肺动脉狭窄，主动脉就一定较正常宽大。宽大的主动脉也可骑跨在室间隔上，此类型的右室双流出与法洛氏四联症几无差别。临床上有人将主动脉骑跨的程度定在50%，也有人定在90%，即50%或90%的主动脉位于右心室上，诊断为右室双流出道。反之，则诊断为法洛氏四联症。不过，按如此的标准，妊娠20周左右进行这样的判断是非常困难的。

大血管错位是指主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，也常合并室间隔缺损。典型的大血管错位左室流出道对准肺动脉（似左向右交叉），而右室流出道与大血管（主动脉）完全失去正常关系（即无右向左交叉），主动脉位于肺动脉前方。这与右室双流出道中的主肺动脉平行、主动脉位于肺动脉前方这一类型非常相像，肺动脉骑跨在室间隔上。临床上的鉴别标准也是用肺动脉50%以上或90%以上的骑跨程度。因此，产前超声的鉴别极不容易。

从病理上看永久动脉干，不像法洛氏四联症及大血管错位那么容易与右室双流出道混淆。然而由于受二维声像图的限制，不易看清肺动脉与主动脉的关系。彩超可能对鉴别诊断有帮助，如果是永久动脉干，彩超就不能显示三血管平面，绝大部分永久动脉干左右肺动脉直接发自动脉干，不存在动脉导管。

右室双流出道的预后与合并其它心内及/或心外畸形有关。合并的异常越多，病情就越复杂。以后手术的难度也就越高，预后就越差。

有生机儿前诊断右室双流出道，应建议中止妊娠。对继续妊娠或诊断较迟的病例，应详细检查有无合并其它心内畸形及心外畸形，同时也应作染色体检查。超声随访中应注意观察有无心衰征象，尤其是那些合并有心内其它畸形如房室瓣膜狭窄或闭锁、主肺动脉狭窄或闭锁的病例。当心衰发生后，应考虑提前分娩。但一旦发生心衰，死亡率就很高。

十一、永存动脉干

永存动脉干（truncusarteriosus）是指仅一条大血管从心脏发出，在这条大血管上，再分支出冠状动脉、肺动脉及主动脉。

永存动脉干也是属于原始心球和动脉干的发育异常。由于分隔动脉干的螺旋形纵隔严重缺损或未发生，动脉干未能被分隔成肺动脉干和主动脉。

病理上，单条大血管发自左右心室，仅为一个半月形瓣膜，常有三个瓣叶。但是，偶可见2－6个瓣叶。同时，还可合并心内其它部位的异常。其中，最常见的是室间隔缺损。因为心室流出道部分是由心球发育而来，室间隔缺损造成单条大血管骑跨在左右心室上。由于动脉干分出肺动脉的方式有多种多样，永存动脉干又分有很多亚型。例如，肺动脉干发自动脉干后再分出左右肺动脉、左右肺动脉发自动脉干的右方，左右肺动脉发自动脉干的两侧和无肺动脉分支、肺部血供来源于降主动脉的分支等。

合并的其它心内异常还有二尖瓣闭锁、房间隔缺损、房室通道、单心室、主动脉弓发育异常、肺静脉异常等。

如果动脉干瓣膜无关闭不全，一般宫内期间患儿不发生心力衰竭，这是因为室间隔缺损、单条动脉干骑跨在左右心室上的原故。但若动脉干有瓣膜关闭不全，则可引起大量舒张期返流，严重时可出现充血性心衰。产后，肺叶的扩张使肺动脉压力降低，加之断脐后体循环压力升高，大量血液进入肺循环，导致肺动脉高压和心脏过度负荷，最终发生充血性心力衰竭。由于进入体循环是混合的动、静脉血液，临床上患儿有紫绀表现。

永存动脉干的声像图特点是单条大血管骑跨在室间隔上。虽然左右肺动脉发自动脉干，但在实际工作中依靠二维超声作出判断并不容易，加上还有一些不同的亚型，超声更难作出准确诊断及分型。另一方面，超声对室间隔缺损的检测则相对显得较为容易。通常，在三血管平面上彩超也无动脉导管血流图显示。

如果合并心内其它畸形如单心室、二尖瓣闭锁等，声像图上均可有相应的表现。永存动脉干合并的主要心外畸形有泌尿生殖道畸形、内脏反转和无脾综合征等。

最易与永存动脉干混淆的是法乐氏四联症合并肺动脉干严重狭窄，后者二维超声往往无肺动脉干显示，而只显示一条宽大又骑跨的主动脉回声，声像图酷似永存动脉干。狭窄的肺动脉只要仍有向前血流，彩超就能显示细窄的肺动脉干血流信号，在三血管平面上见宽大的主动脉弓与细小的肺动脉（动脉导管）呈30°相交。如果法乐氏四联症合并严重肺动脉狭窄或肺动脉闭锁，三血管平面上可显示肺动脉返流信号。

永存动脉干的预后通常不良。大部分患儿在产后一天至一个月内发生心衰，半年生存率低于40％，1年生存率低于20％。手术治疗可降低死亡率，尤其是接受生理性矫正手术者，术后生存率可达80％。

如果有生机儿前诊断永存动脉干，应建议中止妊娠。对继续妊娠者，应详细超声检查有无合并其它畸形，并进行染色体检查。孕期应定期超声随访，注意有无充血性心衰征象。充血性心衰主要出现于动脉干瓣膜关闭不全的病例中。一旦发生心衰，应考虑尽早分娩，但有较高的死亡率。分娩时应充分做好新生儿抢救准备。

十二、主动脉缩窄

主动脉缩窄（coarctationoftheaorticarch）是指主动脉弓上任何部位出现的狭窄，呈隔膜样突向管腔。严重时主动脉弓的某一段或整条主动脉弓狭窄，称管状主动脉弓发育不良（tubularhypoplasiaoftheaorticarch）。

发病机理认为可能是①胚胎早期第四、第六对弓动脉与降主动脉出现连接障碍；②弓动脉水平的导管组织发育紊乱；③由于升主动脉血流减少，动脉导管和降主动脉血流增多，造成主动脉弓发育不良和狭窄。其中，第三种假设尤为受到重视。当动脉导管流向降主动脉的血流增加后，在与动脉导管相对的主动脉弓上产生一个嵴，加上升主动脉血流减少，造成流经主动脉弓峡部的血流也减少，这样很容易在主动脉弓峡部形成缩窄（主动脉弓峡部指的是与动脉导管相连接处的那部分主动脉弓）。

主动脉缩窄最易发生的部位是主动脉弓峡部，其次是动脉导管附近的主动脉弓和动脉导管连接后的主动脉段。病变处常有隔膜样突起导致管腔狭窄。约25％－50％的主动脉缩窄还合并有主动脉瓣双瓣叶畸形。

有资料显示，主动脉缩窄合并心内其它部位异常可高达87％－90％。常见的有主动脉瓣狭窄和关闭不全、室间隔缺损、房间隔缺损、大血管错位、永存动脉干、右室双流出道等。主动脉缩窄合并心外畸形常见的有膈疝和DiGeorge综合征等。在主动脉缩窄病例合并染色体异常者约占10％，其中最常见的是Turner氏综合征。

宫内期间正常胎儿流经主动脉峡部的血液并不很多，约占胎儿心输出量的10％。因此，主动脉缩窄患儿不一定出现心衰。但在早孕末期及中孕初期（妊娠10－14周），主动脉缩窄却极易表现出心衰症状和颈项透明层增厚，甚至出现颈部水囊瘤。但随着妊娠的继续，胎儿心脏发育趋于成熟和淋巴管与颈内静脉的相通，心衰可能会得到纠正或部分纠正，颈项透明层增厚可以消退或部分消退。如果有严重主动脉缩窄，主动脉弓峡部几乎完全被阻塞，以及管状主动脉弓发育不良和存在心房水平或心室水平的左向右分流者，其心衰不仅不能得到纠正，反而还会出现右心增大和进行性胎儿水肿等症状。产后，即使患儿有动脉导管延迟关闭，但终因肺内阻力降低使绝大部分右心室血液进入肺循环，加重患儿右心负荷造成充血性心衰的发生。产后即刻或新生儿期发生心衰的患儿约占50％。若不存在室间隔缺损，左心室也会因过度负荷而发生衰竭。

检查时超声必须先将主动脉弓显示清楚，才能准确检测有无主动脉缩窄。最常用的切面是三血管平面，管状主动脉弓发育不良时超声显示主动脉弓某段的狭窄，病变段管径明显小于升主动脉及肺动脉（动脉导管）管径。彩超仍显示向前血流信号，但明显细于肺动脉血流。也有人在妊娠14－16周时，采取横切大血管顶部的扫描方法，来显示主动脉弓、动脉导管与降主动脉的连接点。此时，声像图上这些结构呈“Y”形，“Y”形三个分叉的径线基本相等。如果存在主动脉弓缩窄则表现为“Y”形中的一个分叉变得细小。然而，这个有用的切面很难在妊娠18周后被获得，因为胎头的俯屈以及面骨、肋骨、脊柱的声影遮挡了大血管顶部的显示。当主动脉缩窄存在隔膜样突起时，声像图可显示主动脉弓局部切迹，它多位于主动脉弓的峡部。由于狭窄附近的主动脉管腔有时呈扩张状态，因此可造成本病的漏诊。

主动脉缩窄病例的其它表现还有左心室和升主动脉偏小，右心室、肺动脉干偏大。在有些病例中，这类异常改变可能是首先发现的征象，因而引导超声者仔细检查主动脉弓可能存在的狭窄。然而，通过四腔心平面来发现主动脉弓缩窄，其敏感性是比较低的。

有作者报道，心房水平彩超能观察到左向右分流或双向血流，说明左心血流量减少右心血流量增多，因而有助于作出本病诊断。

对于主动脉缩窄合并的其它多发性畸形（见前所述），声像图也会有相应的异常改变。

1．左心发育不良综合征声像图上也可表现为左心室小、主动脉狭窄。但是，狭窄程度往往非常严重，有时甚至可无左心室及主动脉回声。在三血管平面上，彩超可显示主动脉返流。

2．肺动脉瓣狭窄本病的病理过程与右心发育不良完全不同。右心发育不良是因肺动脉闭锁，右心循环障碍导致右心室狭小，肺动脉变细。肺动脉瓣狭窄是因血流通过狭窄的肺动脉瓣时流速极快，急速的血流冲击肺动脉干导致肺动脉干出现狭窄后扩张。右心室也因为后负荷增大而加强收缩，所以出现右心室肥厚，右心室腔常略偏小。产前诊断单纯肺动脉瓣狭窄非常困难，尤其是在20周左右，二维超声检查可无任何异常发现。唯有彩超在三血管平面上可显示肺动脉湍流，血流图色彩缤纷杂乱，可提示局部存在狭窄病变。妊娠晚期因出现肺动脉干扩张，当超声显示肺动脉干径线明显大于主动脉径线时，超声可将其误诊为主动脉缩窄。

正常晚期妊娠时胎儿右心可略大于左心，但主动脉弓的二维和彩色血流声像图均为正常，所以也能作出鉴别诊断。

主动脉缩窄的新生儿极易发生充血性心衰。手术的成败与患儿心功能状态及有无合并心内、心外其它异常有关。单纯主动脉缩窄的术后存活率较高。但是，单纯主动脉缩窄较易漏诊。

若有生机儿前能作出肯定诊断，孕妇仍有机会选择继续妊娠或中止妊娠。本病合并染色体异常的机会较高，尤其是45XO，故对继续妊娠者，应作染色体检查。此外，还应详细超声检查了解患儿合并其它心内心外畸形情况。一旦患儿发生宫内心衰，应考虑提前分娩，但预后相对也较差。

十三、全肺静脉回流异常

全肺静脉回流异常（totalanomalouspulmonaryvenousreturn，TAPVR）是指肺静脉回流至右心房，约占先天性心脏畸形的2％。

胚胎早期，肺内静脉和原始肺静脉均与体静脉相连。以后，肺内静脉与原始肺静脉相通，即与左心房相连，而与体静脉脱离。如果肺内静脉未与体静脉脱离，即造成肺静脉回流异常。

病理上，肺静脉不是回流至左心房，而是部分或全部回流至右心房。肺静脉回流至右心房的形式有多种多样，除了肺静脉直接连接于右心房外，还可与冠状窦、无名静脉、上腔静脉、半奇静脉和奇静脉相连，然后再回流入右心房。甚至，还可发生与下腔静脉和门静脉相连的特例。全肺静脉回流异常也常合并心脏其它部位的畸形，包括房室通道、心脾综合征等。

在胎儿期除非存在肺静脉阻塞，单纯全肺静脉回流异常一般不会引起明显的血液动力学紊乱，因为心房水平存在右向左分流。出生后，因肺循环量增加，经肺静脉回流至右心房的血量也增加，右心负荷过重，患儿于产后数天或数月内可发生充血性心衰。此外，由于肺静脉回流至右心房，也使体、肺循环血液混合。

由于受检查切面的限制，心脏超声不能显示四条肺静脉与左心房的连接。因此，产前超声诊断全肺静脉回流异常是非常困难的。依靠心尖四腔心或心底四腔心平面只能显示上方的两条左右肺静脉。因此，如果超声不能显示正常的肺静脉回流，尤其是在房室通道、心脾综合征的病例中，应高度怀疑肺静脉回流异常。

未经治疗的全肺静脉回流异常，产后一年内死亡率为75％，其余患儿大都也不能活到青春期。倘若采用手术重建肺静脉回流，则可使生存率大大提高。但若存在肺静脉阻塞，预后仍较差。

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