周海江首都医科医院急诊科

急诊科常见致死性疾病系列谈，今日播出第一期，欢迎阅读、分享！

主动脉夹层(AorticDissection,AD)是急诊科常见的致死性急症，是指主动脉内膜破裂，血液从内膜破裂口进入中层，使主动脉壁分离，形成真假两腔的一种疾病。主动脉夹层起病急，进展快，是一种非常凶险的疾病。如未及时诊治，患者发病48小时内，病死率以每小时增加1%的速度增长，一周时达到70%，三个月可高达90%。因此对AD及时而准确的诊断至关重要。

约96%的AD患者临床表现为突发、急起、剧烈、呈撕裂样或刀割样的疼痛，且疼痛很少放射至颈、肩或手臂等部位。疼痛的突然发生最具特异性，A型最常见的症状是前胸痛，B型最常见背痛和腹痛。晕厥是AD患者常见的最初的主要症状，约15%A型AD患者和5%的B型患者出现此症状，与心脏压塞或主动脉上部三分支夹层等危及生命的并发症有关。10%-15%的AD患者伴有主动脉瓣反流、继发性心肌缺血甚至心肌梗死、心包填塞，当发生急性严重的主动脉瓣反流时可表现为心功能衰竭和心源性休克。AD患者神经系统并发症的发病率15%-40%，其中50%为一过性，表现为脑缺血或卒中、声嘶、急性偏瘫等。此外，AD少见咯血、呼吸困难等肺部症状；部分患者可发生胰腺炎或急性肾功能异常；5%的AD患者可发生肠系膜动脉缺血，临床可表现为不典型腹痛，40%患者无腹痛。

AD有几种不同的分型方法，目前临床上应用比较多的是DeBakey和Stanford两种分型方法。年提出的DeBakey分型将AD分为三种类型，其分型的依据是AD撕裂的位置和夹层沿主动脉扩展的情况：I型是指夹层的原发破口起源于升主动脉并向远端主动脉弓和降主动脉撕裂和延伸；11型是指夹层的原发破口起源升主动脉，其撕裂和延伸局限于升主动脉内；III型，夹层的原发破口起源于左侧锁骨下动脉开口远端的降主动脉，并向远端撕裂和延伸，可累及胸主动脉和腹主动脉，其中Illa为夹层累及到近端降主动脉；llIb为夹层累及远端降主动脉和腹主动脉。AD的另外一种常用分型为Stanford分型，将AD分为A．B两种类型，其分型的依据是根据是否累及升主动脉。StanfordA型：累及升主动脉的夹层，相当于DeBakey分型中的I和Ⅱ型；StanfordB型：夹层累及左锁骨下动脉开口以远的降主动脉，相当于DeBakey分型中的Ⅲ型。Stanford分型在临床实践中较为实用，其中A型一般主张进行手术修复，而B型夹层以初步支持治疗和主动脉覆膜支架腔内隔绝术为主，外科手术仅是作为并发症发生时才予使用的手段。

AD的治疗方法包括内科保守治疗、外科手术治疗、血管腔内覆膜支架腔内隔绝术。

1.内科药物治疗

近年来无明显进展，主要包括镇痛、控制血压、镇静、吸氧、卧床、通便等对症治疗。对于高血压患者，主要应用降压药控制血压，包括硝普钠、钙通道拮抗剂、B受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)等，使患者心率保持在60～80次/分左右，收缩压维持在～mmHg。如患者处于休克状态，血压明显低于正常，应给予补液扩容，辅以间羟胺、多巴胺等升压药。对于由于疼痛引起烦躁不安、面色苍白、大汗淋漓、呼吸急促者可予吗啡等药物镇痛、镇静。内科药物治疗可明显降低无并发症的StanfordB型AD早期病死率，其效果可能并不亚于外科手术治疗。因此，内科药物治疗既可成为无并发症的StanfordB型夹层的独立治疗方法，也是需要行主动脉覆膜支架腔内隔绝术或外科手术的基础治疗，并且是长期预防再发的治疗手段。

2.腔内治疗

目前主要是经皮植入主动脉覆膜支架腔内隔绝术，又称为主动脉腔内修复术(TE—VAR)，主要用于StandfordB型AD的治疗。该手术是将覆膜支架植入到主动脉真腔内，对夹层原发的破口进行封堵，通过阻断假腔内血流、降低假腔内压力、继发形成血栓、改善分支血管血流等机制，降低主动脉进一步扩张或破裂的风险，根据植入支架的形状和类型，可分为单纯支架植入术、分支支架植入术、烟囱支架植入术等。StanfordB型AD主动脉覆膜支架腔内隔绝术与内科药物治疗的近期和中期生存率相似，但腔内治疗对于改善真腔构型更为有利，且远期随访结果显示，腔内治疗组的远期效果优于药物治疗组，可以明显提高5年以上的生存率。支架治疗AD有一定的局限性，对病变局部解剖有一定要求：(1)AD原发破口位于降主动脉或距左锁骨下动脉分支远端lcm以上；(2)降主动脉破口位置在胸10动脉分支近侧；(3)主动脉与支架近端接合处无明显的主动脉扩张或动脉粥样硬化现象；(4)股动脉和髂动脉的直径和条件可满足支架植入等。AD的腔内支架隔绝术治疗创伤小、成功率和安全性很高，并发症和死亡率较低，近年来已逐步成为StanfordB型AD的主要治疗方法之一。尽管AD腔内隔绝治疗取得了很大进展，但也有一些并发症，虽然发生率不高，但多数后果严重，需尽可能采取措施加以避免。AD腔内治疗的近期并发症主要包括：(1)内漏：为术后较常见的并发症，部分内漏在随访中可自行消失，但部分可导致主动脉扩张或破裂，必要时应采用再次植人支架或外科手术修补内漏。(2)截瘫：因主动脉支架阻塞相关肋问动脉，使脊髓根大动脉缺血所致。(3)股动脉和髂动脉切开局部的并发症。(4)支架移位、支架本身或支架传输系统对主动脉壁的损伤：(5)脑部并发症等。远期并发症主要是覆膜支架近端夹层逆向撕裂及远端夹层内膜再破裂等，通过远端预先放置限制性裸支架或覆膜支架等预防措施可能有助于降低此并发症。

3.外科手术治疗

外科手术治疗腔内治疗有一定的局限性，以下情况需行外科手术治疗。(1)形成夹层动脉瘤，最大直径≥6.5cm，有夹层分离症状或破裂征兆；(2)进展期的AD累及重要脏器，使其出现灌注不良；(3)累及升主动脉或伴重度主动脉瓣反流；(4)急性期内科药物治疗难以控制的疼痛或高血压，或局部形成动脉瘤且进展等。AD外科手术治疗的主要目的是尽可能彻底切除主动脉病变处撕裂的内膜，阻止血液进入假腔，应用人工血管重建主动脉，同时治疗并发症。目前主要外科治疗方法包括：单纯升主动脉人工血管置换、带瓣膜升主动脉人工血管置换、主动脉半弓人工血管或全弓人工血管置换、烟囱术等：近十余年随着人工血管、无创缝线生物胶、抑肽酶等新型材料在手术中的应用，以及深低温体外循环及术中脑灌注、肝素涂层管道等技术的开展，使AD手术的安全性升高，并发症发生率不断下降，存活率上升，死亡率下降。

3.联合治疗

对于复杂病变的治疗，如主动脉弓部夹层的治疗，可应用杂交技术，即联合外科手术和主动脉腔内隔绝术。杂交手术通常是通过动脉旁路术提供分支血流，然后对原主动脉弓部进行腔内隔绝术：杂交技术可以缩短手术时间、减小手术范围和创伤，降低死亡率。参考文献

参考文献

1.李世倍，王祖禄.主动脉夹层诊治进展及预后.创伤与危重病医学.,2(4）:-.

2.罗芳，周宪梁，慧汝太.主动脉夹层的诊断进展.内科急危重症杂志.,13(5):-.

小编：树人

注：本文图片来源于网络和文献

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