中华胸心血管外科杂志,,37(7):-.文琼莉,朱璐,李慎义,等.

49岁女性患者，胸闷、气促、头晕2年，胸部CTA提示肺动脉高压，双侧肺动脉夹层合并附壁血栓。超声心动图提示完全型房室间隔缺损并肺动脉主干及左、右肺动脉明显扩张，右肺动脉夹层，重度肺动脉高压。患者因重度肺动脉高压合并肺部感染，无行手术条件，现保守治疗，病情尚稳定。

患者　女，49岁。胸闷、气促、头晕2年余，加重伴发热、咳嗽咳痰半月余。年1月5日急诊入院。体格检查：唇无发绀，心率次/min，律齐，血压84/50mmHg(1mmHg＝0.kPa)。胸廓畸形，鸡胸，双肺呼吸音粗，可闻及明显湿性啰音，心前区隆起，心界扩大，胸骨左缘第2肋间可闻及舒张期叹息样杂音，第2心音亢进，胸骨左缘第3肋间可闻及4/6级收缩期吹风样杂音及舒张期杂音，可触及明显震颤。实验室检查：脑钠肽(BNP)ng/L；血气分析：酸碱度7.，氧分压58.4mmHg，二氧化碳分压39mmHg，血氧饱和度0.，提示Ⅰ型呼吸衰竭。心电图示：窦性心动过速；不完全性右束支传导阻滞。超声心动图提示：完全型房室间隔缺损(A型)，肺动脉主干及左、右肺动脉明显扩张，右肺动脉夹层，肺动脉高压(重度)(图1，图2，图3，图4)。胸部CTA提示肺动脉高压，双侧肺动脉夹层并附壁血栓形成，右肺少许慢性炎症或纤维病灶(图5)。

图1四腔心切面示心脏十字交叉消失，可见腱索连于室间隔顶端，为房室间隔缺损(A型)图2彩色多普勒血流显像示心腔内血流紊乱，相互相通，房室间隔缺损处见双向血流信号图3大动脉短轴切面示主肺动脉及左、右肺动脉内径明显扩张，右肺动脉内见断续光带回声图4CDFI示右肺动脉内断续光带处双向血流信号图5胸部CTA示左、右肺动脉内撕裂内膜影

患者既往发现心脏杂音40余年，未行手术治疗，育有1子1女。2年前因反复出现劳累后胸闷、气促、头晕并症状加重于他院就诊，诊断为房室间隔缺损，双下肺动脉附壁血栓，肺动脉瘤样扩张，重度肺动脉高压(右心导管测得肺动脉平均压78mmHg)。未行手术，之后规律服用华法林、波生坦，自述症状有所缓解。本次入院考虑患者为重度肺动脉高压合并肺部感染，无手术条件，选择保守治疗，1周后患者症状好转出院。

讨论

肺动脉夹层罕见，最早可能由Helmbrecht于年发现[1,2]，预后差，病死率高，大部分于死后尸检中发现[2]。最常发生的部位为肺动脉主干，其次是左、右肺动脉分支及肺内分支[2,3]。诊断该病的平均年龄为44.8岁[3]。肺动脉夹层多无特异性症状，主要临床表现为胸痛、呼吸困难、肩胛间痛、发绀、咯血、休克等[3,4,5]。其病理生理学机制尚不清楚。Dinesh等[3]统计的例肺动脉夹层中，28例为不明原因，其余例中最多见的原因是肺动脉高压(61例，50%)，其次是先天性心脏病(55例，45.1%)、心脏瓣膜疾病、肺部疾病、高血压等。先天性心脏病中常见原因依次为动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损以及主肺动脉间隔缺损等。

完全型房室间隔缺损同时存在心房水平和心室水平的分流，导致大量的左向右分流，同时伴有房室瓣关闭不全，心脏容量负荷明显增加，以右心系统更为显著，最终可导致右心扩大，肺动脉高压。大多数患儿出生后早期即可出现充血性心力衰竭和肺动脉高压症状，少数患者直到儿童甚至成年才出现症状[6]，这可能与患者肺血管病变严重程度不同或是患者对肺动脉高压的易感性不同有关[7]。

近年来肺动脉高压药物的普遍使用改善了肺动脉高压患者的生活质量，提高了其生存率，同时也增加了慢性肺动脉高压并发症发生的风险[5]。患者2年前即诊断为重度肺动脉高压、肺动脉瘤样扩张及双下肺动脉血栓，一直规律服用华法林和波生坦，此次并发肺动脉夹层，考虑可能原因如下[4]：(1)肺动脉瘤样扩张处肺动脉组织太过脆弱而不能支撑肺动脉壁的张力；(2)根据Laplace定律推测，肺动脉高压患者肺动脉内径增大，同时不断升高的肺动脉压将导致血管壁张力增加；(3)血栓引起的早已存在的局部肺血管炎症可能导致肺动脉内膜撕裂。因此，及时筛查及尽早手术干预先天性心脏病，预防或控制肺动脉高压的发展，能够减少肺动脉夹层的发生。

CTA、MRA及超声均可用于肺动脉夹层的诊断。CTA和MRA能够清晰显示肺动脉夹层的部位、累及范围、破口位置、剥离的内膜光带、真假腔及假腔内是否有血栓形成等。超声可清晰显示肺动脉主干及左、右肺动脉起始段病变，但对左、右肺动脉远段及分支病变常常显示不满意或无法显示。本例超声未提示左肺动脉夹层，可能与其位置较远且剥离范围不广有关。但超声可全面显示并存的心脏畸形和血流动力学改变，估测肺动脉压等，并可行床旁检查，这些优于CTA和MRA检查。因此，当肺动脉高压患者出现胸痛、呼吸困难等症状怀疑合并夹层时，临床上可根据患者实际情况合理选择检查方法。

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